Задержка развития тазобедренного сустава у ребенка

Задержка оссификации тазобедренных суставов – задержка развития оссификации головок бедренных костей, которое может привести к заболеваниям различной этиологии. В статье мы разберем, почему возникает задержка формирования ядер окостенения тазобедренных суставов.

Оссификация

Внимание! В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) задержка оссификации не обозначается отдельным кодом.

Анатомические особенности

Оссификация представляет собой естественный процесс формирования кости в детском и подростковом возрасте. Патологии приводит к увеличению или уменьшению образования костей. Кости возникают там, где они не предназначены.

Кости развиваются либо из соединительной ткани, либо из предшественника хряща. Во время фазы роста кости формируются на границе между метафизом и эпифизом. У взрослых людей кости регулярно обновляются активностью остеобластов (остеогенных клеток) и остеокластов (костно-разрушающих клеток).

Метафиз

Задержка оссификации возникает по следующим причинам:

1. В результате приобретенных патологий: ОП, несчастного случая, травмы.
2. В следствие врожденных расстройств: наследственной карликовости.

Излишние мышцы и нарушения обмена веществ также могут быть причиной. Иногда костный рост задерживается по неизвестной причине (идиопатическая задержка).

Кости человеческого скелета имеют различные формы. Они состоят из органического коллагена в виде белка, жира, воды, фосфата и кальция. Между костной тканью находятся остеобласты и остеокласты в виде небольших клеток. Остеобласты соединены тонкими каналами и продуцируют костное вещество, а остеокласты разрушают костные структуры.

Кожная оссификация развивается из соединительной ткани, образованной мезенхимными клетками. Когда кости растут, клетки хорошо снабжаются кровью. Мезенхимные клетки возбуждаются, чтобы образовывать остеобласты, которые производят новую кость. Примерно с 19 лет рост перихондриальной кости завершен. Хрящевые клетки становятся крупнее и кальцифицируются.

Причины отклонений

В медицине различают болезни, которые замедляют или ускоряют оссификацию. У пациентов с ахондроплазией кости растут по ширине, а не по длине. Хрящевые клетки становятся крупнее и кальцифицируются. Поскольку в пораженной кости отсутствуют клетки хряща, они не могут расти в длину. На позвонки, ребра и черепные кости не влияет ахондроплазия, поэтому эти части нормальные, но кажутся больше. Аплазия ядер наблюдается при дисплазии ТС.

Маленькие костные новообразования обычно не вызывают дискомфорта. Перелом костей является наиболее частой причиной костных наростов. Чем сложнее переломы, тем больше вероятность оссификации. Многократные травмы чаще вызывают чрезмерную оссификацию. Синяки и инфекция могут способствовать развитию недуга.

Баланс метаболизма фосфата кальция регулируется паратиреоидным гормоном, кальцитриолом (витамина D) и кальцитонином. Большая часть запасов кальция и фосфата находится в форме гидроксиапатита и хранится в костных структурах. Витамин D необходим не только для введения кальция и фосфата в кости (минерализация), но также способствует их абсорбции из кишечника. Если возникает гиповитаминоз, биодоступность кальция снижается. Люди синтезируют витамин D преимущественно из промежуточного продукта биосинтеза холестерина – 7-дегидрохолестерина. Он преобразуется действием ультрафиолетового излучения на коже до витамина D3, в печени до 25-гидроксихолекальциферола, а затем в почках 1α-гидроксилазой до фактически эффективного гормона 1,25-дигидроксихолекальциферола (кальцитриол). Только небольшую часть кальция пациент получает из рациона питания.

Витамин D

Отсутствие витамина D у новорожденных значительно влияет на нормальное формирование костей. Дефицит витамина D автоматически приводит к дефициту кальция. Поскольку большинство костей содержат кальций, дефицит нарушает нормальный рост костей (может наблюдаться отсутствие различных ядер окостенения). Поэтому новорожденных часто кормят витамином D.

Другие болезни могут повредить почечные канальцы и, следовательно, увеличить потери фосфатов и кальция. Исключение из этих заболеваний – относительное отсутствие фосфата у недоношенных детей. В этом случае можно компенсировать расстройство.

В некоторых случаях недостаток фосфатов может привести к рахиту. В дополнение к наследственному семейному гипофосфатемическому рахиту (фосфатный диабет) повреждение почечных канальцев (синдром Де Тони Фанкони) способно привести к расстройству.

Существует несколько наследственных форм гипофосфатемического рахита. X-связанный доминантный гипофосфатемический рахит является наиболее распространенной формой. Он возникает в 1 случае из 20 000. 70% пациентов имеют мутации фосфатного регуляторного гена PHEX на Х-хромосоме. PHEX кодирует протеазу, которая расщепляет небольшие пептидные гормоны. Протеаза экспрессируется в зубах, костях и паращитовидных железах и снижает концентрацию фактора роста фибробластов (FGF-23).

Симптомы

Уже на втором-третьем месяце жизни появляются первые симптомы рахита. Дети становятся чрезмерно возбужденными, потливыми, появляется зуд и сильный озноб. Примерно с четвертого месяца жизни у детей развивается запор и появляются признаки размягчения черепа.

Важно! При возникновении судорог нужно срочно отвезти ребенка в больницу, чтобы предотвратить осложнения. Несвоевременная терапия может привести к фатальным последствиям для здоровья и ухудшить прогноз болезни.

Гипокальциемия приводит к чрезмерной возбудимости мышц и мышечным судорогам. Череп постепенно сглаживается. Эти типичные признаки встречаются только в детстве. При приобретенном взрослом рахите, называемом остеомаляцией, деформации отсутствуют. В этом случае наблюдаются только переломы и сильные боли.

Боль

Диагностические исследования

Типичные симптомы, изменения костей, видимые на рентгеновском снимке, и повышенная активность щелочной фосфатазы в крови помогают правильно поставить диагноз. Поскольку рентгенографическое исследование не показывает каких-либо специфических отличительных признаков между дефицитом кальция и фосфатов, необходимо провести различие между этими формами с помощью лабораторных исследований.

Для этой цели измеряют концентрацию паратиреоидного гормона. Концентрация отдельных предшественников витамина D помогает точно определить патологию.

Лечебные мероприятия

Лечение всегда зависит от причины задержки оссификации различных головок бедренных костей.

В случае классического рахита детям дают витамин D и кальций в высокой дозе в течение трех недель, а затем в значительно сниженной дозе в течение еще трех недель. Впоследствии достаточно перейти на богатую кальцием диету с соответствующим воздействием солнца.

Если мягкая кость насыщена кальцием, можно снижать дозу лекарств. В свою очередь, витамин D-зависимый рахит типа II с трудом поддаётся лечению. Кальция и дигидроксихолекальциферола в виде таблеток здесь может быть недостаточно. В таких случаях необходимы дополнительные вливания кальция, чтобы сделать кость достаточно эластичной. Впоследствии кальций все еще следует принимать в чрезвычайно больших количествах, чтобы поддерживать нормальный уровень кальция в крови.

Дигидроксихолекальциферол

Профилактика патологии

Согласно рекомендациям Минздрава, младенцы в первый год жизни должны принимать профилактическую дозу витамина D3 со второй недели жизни. Комиссия по питанию Швейцарского общества педиатрии и неонатологии рекомендуют ежедневно принимать 300-500 МЕ с первых дней жизни. Максимальная суточная доза не должна превышать 1000 МЕ.

Предлагаемая доза считается безопасной. Симптомы передозировки в виде повышенной жажды, увеличение мочеиспускания, потери аппетита, запоров и нарушениях сна в редких случаях встречались в дозах более 2000 МЕ.

Важно! При гипоплазии или дисплазии ТБС не рекомендуется заниматься гимнастикой с грудничком без консультации врача.

Суставные заболевания у ребенка непроверенными способами лечить не рекомендуется. При патологиях сочленений (соединений) или отставании в развитии скелета необходимо обращаться за консультацией врача. Своевременная терапия поможет полностью предотвратить потенциальные осложнения. Рахит – серьезное заболевание, которое требует неотложной медицинской помощи. Задержка окостенения – не заболевание и не патология, а признак. Точный план лечения ребенка поможет составить квалифицированный ортопед.

Из всего опорно-двигательного аппарата детей первого года жизни особое внимание необходимо уделять развитию тазобедренных суставов. Ткани этого сочленения начинают развиваться в норме еще на 6 неделе внутриутробного периода, а полностью формируются к 20-летнему возрасту человека. Наиболее интенсивное развитие сустава происходит во время второй половины беременности матери и на первом году жизни ребенка. Задержка окостенения является причиной серьезных нарушений опорно-двигательного аппарата, что негативно скажется на дальнейшей жизни человека.

Нормальное развитие

Ядра оссификации расположены в области головки бедра. Когда ребенок рождается почти весь сустав состоит из хрящевой ткани, в ней и заложены ядра окостенения и в норме имеют размер около 3–6 мм. У новорожденных вертлужная впадина овальной формы, имеет маленькую глубину, поэтому в нее входит только одна треть всей головки бедренной кости. Удержание головки происходит благодаря связкам и суставной капсуле.

В первый год жизни тазобедренный сустав активно развивается, происходит уменьшение угла наклона впадины, хрящевая ткань шейки бедренной кости постепенно заменяется на костную, связки становятся крепче.

Ядра окостенения должны сформироваться до шестимесячного возраста. У девочек их развитие происходит быстрее примерно на 1 месяц. Размер ядер с возрастом значительно растет, к 5 годам их число увеличивается в 10 раз. Рост кости происходит благодаря наличию зон хряща и к взрослому возрасту они полностью исчезают, остается только костная ткань.

Почему происходит задержка развития тазобедренного сустава?

Более позднее появление ядер окостенения чаще встречается среди недоношенных детей, так как к моменту рождения их суставы не успевают сформироваться. Нарушение в оссификации может быть и у грудничков, родившихся в срок, в этом случае на завершение окостенения тазобедренных сочленений влияют патологические причины.

Факторы, которые могут отрицательно повлиять на развитие костной ткани:

• искусственное вскармливание;
• сниженное или повышенное функционирование щитовидной железы;
• нарушение углеводного обмена (сахарный диабет);
• рахит (недостаток кальция).

Если не обратить внимания на нарушение развития и не предпринять своевременное лечение, то вероятным последствием станет стойкая патология опорно-двигательного аппарата. При ранней диагностике это не приведет к серьезным нарушениям, а прогноз будет благоприятным.

Дисплазия тазобедренного сустава

В большом количестве случаев вместе с недостаточным развитием ядер окостенения тазобедренного соединения у ребенка диагностируют его дисплазию. Чаще всего ее обнаруживают у девочек. Дисплазия характеризуется нарушением нормального анатомического отношения головки бедра и вертлужной впадины и их недоразвитием. Ее проявления варьируют от легкой нестабильности до полного вывиха. Такое состояние возникает по множеству причин, и большинство из них воздействуют во время внутриутробного развития плода:

1. генетические факторы;
2. крупный плод;
3. многоплодная беременность;
4. неправильное предлежание плода;
5. нехватка полезных микроэлементов и витаминов у матери;
6. гормональные нарушения во время беременности;
7. инфекционные заболевания.

Дисплазию тазобедренного сустава можно заподозрить у ребенка, если есть такие симптомы: присутствуют щелчки при движении, кожные бедренные складки не симметричны, отведение бедер ограничено, есть выворот стопы наружу, укорочение больной ноги по сравнению с другой.

Диагностика

При нарушении развития тазобедренного сустава увеличивается риск травм или различных его заболеваний в более старшем возрасте ребенка. Необходимо проводить раннюю диагностику задержки окостенения тазобедренного сочленения или его дисплазии.

При подозрении на отсутствие нормального развития ядер окостенения проводят ультразвуковое исследование. Процедура не несет вреда ребеку и является достаточно эффективным диагностическим методом. Рекомендуется проводить такое обследования девочкам в шесть недель, если они находились в тазовом предлежании при рождении. Если присутствуют какие-либо другие факторы риска дисплазии, то также необходимо проведение УЗИ. В более старшем возрасте (более 3 месяцев) для того чтобы выявить патологию, используют рентген.

Известный доктор Комаровский говорит о чрезмерной диагностике дисплазии, поскольку врачи боятся пропустить такое важное заболевания среди новорожденных, и стараются предотвращать выявление заболевания на поздних стадиях, когда вылечить его уже трудно. Но во многих случаях, когда была диагностирована нестабильность тазобедренных суставов, она может проходить естественным путем, а конечности в будущем развиваются нормально.

Как избежать неправильного развития тазобедренного сустава?

Ошибочно родители стараются туго пеленать своих малышей для их комфорта и спокойного сна. Между тем Комаровский советует им, избегать этого. Такое пеленание может способствовать развитию нестабильности тазобедренного соединения. Чтобы суставы находились в правильном положении, необходимо пеленать ребенка свободно, так он сможет отводить и приводить ноги. Это способствует правильному расположению конечности. Нельзя прижимать ноги друг к другу.

По мнению Комаровского, родители во многих случаях могут предотвращать патологию суставов, тщательно наблюдая за своим ребенком, выполняя назначения врача, и используя метод свободного пеленания в первые месяцы жизни.

В статье будет рассказано о врожденном пороке развития опорно-двигательного аппарата, а именно – о дисплазии тазобедренного сустава – симптомов данного заболевания, факторах риска, вероятных причинах возникновения, а также методах лечения и показаниях для проведения хирургического вмешательства.

Если установлен диагноз недоразвитие тазобедренного сустава у новорожденных лечение требуется в обязательном порядке, однако в зависимости от возраста выявления патологии, тяжести состояния – существуют различные методики коррекции, большая часть из которых направлена на нехирургическое восстановление полноценности данного сочленения.

Что такое дисплазия

Дисплазия или неразвитость суставов у новорожденных является самой частой врожденной ортопедической патологией данного возраста и подразумевает наличие нарушенного роста и развития всех костей, участвующих в формировании сочленения.

Термин является собирательным, поэтому для начала разберемся, какие состояния входят в это понятие:

• дисплазия вертлужной впадины без подвывиха;
• сублюксация;
• полный вывих;
• тератологические формы патологии.

Важно! Дисплазией является незрелость не только костных элементов сустава, но и его капсулы, мышечного каркаса и связочно-сухожильного аппарата.

Этиология или что и кто тому виной

Здоровые ТБС у новорожденного характеризуется полноценным развитием двух главных структур – хрящевой основы вертлужной впадины (англ., acetabulum) и центрировано расположенной в ней головки бедренной кости. Изменение любого из этих элементов в процессе формирования или роста обуславливает дисплазию.

На сегодняшний день лидирующей теорией, объясняющей данный порок, считают нарушение первичной закладки плода и задержку роста уже нормально заложенного сустава. Не исключают также влияние на плод экзогенных и эндогенных веществ, что подтверждает повышенной частотой встречаемости данного нарушения в географических местностях с неблагоприятной экологической обстановкой.

Факторы, влияющие на нарушение нормального развития данного сустава:

1. Генетические факторы. Данная теория не подтверждена окончательно, однако увеличение частоты встречаемости тазобедренной дисплазии при наличии двух наследственных особенностей имеет место быть. К первому такому изменению относят генетически детерминированную генерализованную слабость суставов. Ко второму – плоскую вертлужную впадину. Открытым остается вопрос об односторонности процесса при наличии одного из вышеперечисленных наследственных факторов.
2. Гормональные причины. Считают, что повышение эстрогенов, прогестерона и релаксина у матери в последние недели гестации стимулируют слабость структуры суставов таза. В поддержку этой теории выступает низкая частота встречаемости дисплазии тазобедренного сустава (ДТС) у недоношенных новорожденных, которые не достигли пика повышения вышеперечисленных материнских гормонов.
3. Внутриутробная диспозиция. Ягодичное предлежание плода благотворно влияет на развитие ДТС. Статистически наиболее подвержены данному виду патологического предлежания дети от первой беременности. Дополнительным фактором, влияющим на неправильное расположение головки бедра относительно вертлужной впадины, является олигогидрамнион – малое количество околоплодных вод.
4. Факторы, влияющие постнатально. Самой важной причиной, чаще всего являющейся виновником того, что ТБС у новорожденных и грудничков стран постсоветского пространства недоразвиты – тугое пеленание детей.
   Вторым фактором, играющего важную роль в формировании ДТС является ношение ребенка в позиции полного разгибания нижних конечностей в коленных и тазобедренных суставах с близко расположенными ногами.

Как утверждает доктор Комаровский девочки чаще страдают данным заболеванием, обходя мальчиков примерно в 7 раз. Все вышеперечисленные факторы риска требуют дополнительного внимания со стороны ортопедов.

Клинические проявления и ведение ребенка

Дисплазия  у новорожденных в данный период жизни можно диагностировать лишь при осмотре ребенка ортопедом. В идеале это необходимо сделать сразу после рождения, однако такая практика трудновыполнима ввиду различных особенностей неонатального периода и организации здравоохранения.

Ранние проявления

Ряд физикальных тестов является скрининговыми методами исследования, которые позволяют выделить детей с патологией в суставе:

1. Тест Ортолани. Проводит данное обследование врач-ортопед, который удерживает бедра ребенка большими пальцами, размещая остальные пальцы кисти в области больших вертелов бедренной кости. Нижние конечности сгибаются в ТБС под 90°, после чего медленно и без применения физической силы отводятся.

Здоровы сустав у новорожденных при тесте Ортолани отводится гладко почти до 90° без патологических звуков.

При ДТС абдукция бедра будет сопровождаться некоторым затруднением движения в латеральную сторону, но при приложении незначительной силы возникает мягкий щелчок, после которого нога отводится полностью. При этом щелчок, если и не слышен, то ощущается пальцами врача, расположенными в области большого вертела пораженной конечности.

2. Тест Барлоу. Проводится аналогичным образом, что можно заметить в видео в этой статье. Большой палец кисти экзаменатора помещается в паховую область и, захватывая, таким образом, бедро, выполняются попытки по введению и выведению головки бедренной кости из вертлужной впадины.

В случае если при этом тесте ощущается «выскальзывание» головки – сустав считается нестабильным.

В случае если после вышеописанных тестов появляется подозрение на незрелые ТБС у младенца – следующий шаг это ультразвуковая диагностика (касается детей возрастом до 3 месяцев). С ее помощью можно визуализировать форму вертлужной впадины, а также по отношению к ней положение головки бедренной кости.

Поздние проявления

Если по какой-либо причине в первый год не было диагностировано у ребенка дисплазии, она обязательно проявит себя в старшем возрасте. Однако, при этом, к сожалению, уже появятся клинические признаки, которые подтолкнут мать к обращению к специалисту.

• асимметрия ягодичных складок на двух ногах;
• наличие дополнительных кожных складок на медиальной поверхности бедра пораженной конечности;
• «щелканье» в суставе;
• тугоподвижность или, напротив, разболтанность сустава;
• сложность в одевании памперсов из-за недостаточной абдукции;
• признак Галеацци – визуальное укорочение нижней конечности с ДТС;
• легкая наружная ротация нижней конечности с ДТС.

Важно! Несмотря на бытующее мнение, позднее хождение детей не является специфическим признаком дисплазии. Однако если до 18 месяцев ребенок не начал ходить – необходимо исключить нарушение развития тазобедренного сустава.

Походка Тренделенбурга или «утиная походка» является показателем запущенного случая дисплазии. Для диагностики заболевания у детей старше 3 месяцев (после появления ядер окостенения эпифизов бедренной кости) используют рентгенографию.

Признаки дисплазии на рентгенограмме:

• отсутствие или гипоплазия ядер окостенения головки бедренной кости у ребенка старше 3 месяцев;
• скошенность крыши вертлужной впадины (требует подсчета угла альфа);
• центрирование головки бедра без латеропозиции.

Лечение дисплазии

На сегодняшний день, к счастью, достаточно редки случаи позднего выявления данной патологии. Основой терапии является консервативное лечение при помощи специальных приспособлений, направленных на формирование вертлужной впадины и положения головки бедра в ней.

С этой целью ноги ребенка устанавливаются в постоянную позицию отведения. Тактика варьируется в зависимости от возраста ребенка.

Первые 3-6 месяцев жизни

При наличии свободного доступа к аппарату ультразвуковой диагностики и подтвержденной нестабильности в тазобедренном суставе, ребенку проводят установление шины на нижние конечности в позиции отведения и сгибания. Динамику восстановления проводят при помощи УЗД в установленные сроки для определения последующей тактики ведения ребенка с ДТС.

При отсутствии доступа к аппарату УЗД у детей с подозрением на дисплазию используют абдукционную подушку в течение первых 6 месяцев жизни. Если повторные осмотры выявили стабильность сустава – подушка снимается, но ребенок находится под наблюдением детского ортопеда еще некоторое время.

При нестабильности после полугода использования подушки у такого ребенка прибегают к применению шины до появления признаков нормального развития крыши вертлужной впадины и отсутствия симптомов ДТС (обычно в течение 3-6 месяцев).

Внимание! У 80-90% детей с нестабильностью в суставе при рождении происходит спонтанная коррекция в течение 2-3 недель, на протяжении которых ребенок находятся под наблюдением ортопеда.

В случае если при первом осмотре у ортопеда выявлено дислокацию тазобедренного сустава, его ядро мягко вправляют и накладывают шину для его коррекции.

Никогда нельзя прибегать к самостоятельному накладыванию шины у ребенка с ДТС без наличия соответствующих навыков, которыми обладает ортопед. Важно следовать основным трем правилам, которые предписывает инструкция при использовании шины.

• правильная коррекция сустава до наложения шины;
• избегание экстремальных положений;
• сохранение способности ребенка двигать ногами.

При неполноценной коррекции ТЗС перед установлением шины возможна травма зоны роста, расположенной на задней стенке вертлужной впадины и, соответственно, задержка развития нижней конечности.

Возраст от 6 до 18 месяцев

При невозможности редуцировать дисплазию консервативными способами или запоздалом обращении к ортопеду в более зрелом возрасте ребенка, прибегают к хирургическому вмешательству. В таких случаях используют закрытую редукцию под общей анестезией и под контролем артрограммы. Применяют только у детей старше 3 месяцев.

После проведенной операции дополнительно накладывают шину для стабилизации сустава.

Постоянная дислокация в возрасте от 18 месяцев до 4 лет

У более взрослых детей закрытая редукция ядра тазобедренного сустава редко является успешной, из-за чего в большинстве случаев сразу прибегают к открытой операции, которая при выраженной дисплазии направлена на пластику.

После операции применяется иммобилизацию на период до 3 месяцев, по истечению которых гипс снимают для восстановления полноты движений в суставе.

Дисл