Синостоз локтевых суставов лечение

Синостоз локтевых суставов лечение thumbnail

В своей практике хирургам нередко приходится сталкиваться с таким понятием, как синостоз. Это полное или частичное непрерывное сращение костей из-за чрезмерно разросшейся костной ткани. Наиболее частые локализации: череп, предплечье, голень, позвоночные отделы. Внешне пациенты имеют характерные признаки, которые подтверждаются рентгеном.

Синостоз локтевых суставов лечение

Что называют синостозом?

Неподвижное сращивание костей называется синостозом. Дополнительно образованная костная ткань заполняет место в суставе, предназначенное для соединительной ткани. В процесс могут вовлекаться 2 и более костные структуры. Развивается из-за патологических состояний и по естественным причинам. Хирургическое лечение, закрепленное консервативными методиками, дает благоприятный прогноз. Отсутствие терапии ведет к инвалидизации.

Вернуться к оглавлению

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

  • Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
  • Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

ФормаЛокализацияКак образуется?Что происходит?
ВрожденнаяКостные структуры черепаВнутриутробноКостная ткань разрастается на месте соединительнотканных элементов.
Промежуток между локтевой и лучевой костями
Верхний отдел позвоночника
ПосттравматическаяПозвоночникПоявляется после травмыОстеобласты избыточно синтезируют костную ткань
Голень
Предплечье
Формируется костная мозоль
ИскусственнаяГоленьСоздается при операции на голениУтолщается малоберцовая кость
Возобновляется утраченная функция

Вернуться к оглавлению

Почему развивается патология?

Синостоз локтевых суставов лечениеБолезнь полностью не изучена, но генетический фактор имеет место.

Причины появления синостоза различны и до конца не изучены. Для патологического состояния характерна полиэтиологичность. Доказано, что наследственность играет ведущую роль. При диагностировании патологии у одного из родителей, вероятность проявления у новорожденного составляет до 100%. На долю внутриутробных аномалий приходится 2/3 случаев, но различают ситуации, когда синостоз является приобретенным.

К факторам, провоцирующим формирование синостоза, относят:

  • травмы, переломы, нарушающие естественную целостность;
  • трещины в хряще или надкостнице;
  • перенесенный остеомиелит;
  • туберкулез костной ткани;
  • дегенеративно-дистрофические изменения в позвоночнике;
  • бруцеллез;
  • брюшной тиф;
  • повреждение локтевого сустава;
  • расстройства эндокринной системы.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика: как распознать болезнь?

Пациенты с синостозом имеют типичную внешнюю симптоматику. При наружном осмотре заметно слияние костей или другие деформационные изменения. Клиническая картина зависит от локализации и особенностей патологии:

ВидыОсобенностиСимптомы
Синдром Клиппеля-ФейляВрожденная аномалия позвоночникаКороткая шея
Ограниченная подвижность шеи
Наследуется по аутосомно-доминантному типуСниженный рост волос на затылке
Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица
Радиоульнарный синостозВрожденное сращение костей предплечьяНевозможность пассивной и активной ротации
Гипертрофия локтевого сустава
Чаще возникает в проксимальной зонеТрудно принимать на ладонь вещи
Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться
Длина заращения достигает от 1 до 10 смКости предплечья установлены в позе пронации
КраниостенозПреждевременный синостоз костей черепаДеформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия
Уменьшение объема черепной коробки
Ранее заращение швовВнутричерепная гипертензия
Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны
Менингеальные симптомы
Судороги
Косоглазие
Экзофтальм
Ламбдовидный синостозЗарастают ламбдовидные швыУвеличивается толщина затылка
Расширяется большой родничок
Возрастает объем передней части черепаВнутричерепная гипертензия

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Синостоз локтевых суставов лечениеВсе методы доступны и эффективны.

Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

  • краниометрия;
  • рентген;
  • осмотр глазного дна;
  • ультразвуковая венография;
  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Вернуться к оглавлению

Как проводится лечение?

Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно. При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП. Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:

  • «Индометацин»;
  • «Вольтарен»;
  • «Целебрекс»;
  • «Мелоксикам».

Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно. Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц. С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.

Вернуться к оглавлению

Методы профилактики и прогнозы

Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:

  • регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
  • консультирование генетика накануне зачатия;
  • правильное ведение беременности.
Читайте также:  Патология локтевого сустава у детей

Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии. При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов. Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.

Источник

Процесс самопроизвольного сращивания отдельных промежутков или двух рядом расположенных костей получил название «синостоз». Заболевание характеризуется определенными симптоматическими проявлениями, основой которого является слияние или иные типы деформации костной ткани.

Первоисточники патологии

Механизм образования врожденного типа синостоза у малышей остается неизвестным.

Специалисты предполагают, что основой для появления аномалии служит наследственная предрасположенность — если у одного из родителей зафиксирован подобный недуг, то процент вероятности появления болезни возрастает в два раза.

Источниками приобретенной формы заболевания могут стать:

  • Разнообразные травматизации костных, хрящевых тканей или надкостницы;
  • Остеомиелит;
  • Дистрофическо-дегенеративные поражения, располагающиеся в области позвоночного столба;
  • Повреждение костей туберкулезом;
  • Брюшной тиф;
  • Изменения в функциональности эндокринного отдела;
  • Бруцеллез.Брюшной тиф

Патологическое отклонение может быть самостоятельным недугом или образовываться на фоне недостаточного или отсутствующего лечения иных аномалий. Отдельные типы синостоза могут совмещаться с другими отклонениями.

В отдельных случаях болезнь является последствием ранее проведенного хирургического вмешательства. В редких вариантах этиология развития заболевания остается неизвестной.

Классификационные особенности

Специалисты подразделяют синостозы по первоисточники возникновения:

  1. Врожденная форма – образуется под влиянием аномалий внутриутробного развития и обусловлена аплазией или гипоплазией соединительных тканей между срощенными костями. Это отклонение чаще формирует лучелоктевой тип синостоза, значительно реже диагностируется слияние швов черепной коробки.
  2. Искусственная – возникает в периоде хирургических вмешательств. Совмещение создается для ликвидации значительных структурных дефектов костных тканей, в качестве средства предотвращения возникновения ложных сочленений. В большинстве случаев данная разновидность аномалии создается в области берцовых костей.
  3. Посттравматическая – возникает при нарушениях целостности костей, произошедших при травматизациях. Деформация часто регистрируется в области предплечий, голени.
  4. Приобретенная – относится к последствиям патологических процессов, поражающих костные ткани.
  5. Физиологическая – возникает в периоде взросления организма и не имеет под собой аномальной основы.

Физиологический синостоз

Нормативные сращения костей формируются в подростковом периоде, но под негативным влиянием их развитие может происходить быстрее или медленнее.

К основным заболеваниям, препятствующим нормативному развитию организма, относится гипергонадизм, патология Кашина-Бека и недостаточная функциональность половых желез.

Вторичное разделение заболевание осуществляется по месторасположению:

  1. Изменение костей предплечья или радиоульнарный подвид – относится к врожденным формам, характеризуется самопроизвольным сращением локтевого и лучевого сочленения. Общая длина деформационных изменений может варьировать от 1 до 12 см.
  2. Изменение костей черепа или краниостеноз – является редким типом патологического отклонения, фиксируется у одного на две тысячи новорожденных. Чаще выявляется у мужского пола и сопровождается внутриутробными пороками развития сердечной мышцы. Аномалия может проявляться после рождения, заболевание имеет несколько независимых подвидов:
  • Венечное;
  • Сагиттальное;
  • Ламбдовидное сращение – проявляется в расширении большого родничка и увеличении толщины затылочной области, приводит к изменению размеров переднего отдела черепной коробки.

Сагиттальный синостоз

Поражение позвонков или патология Клиппеля-Фейля – характеризуется изменением количества шейных позвонков. В редких случаях встречается сращение позвоночного столба с костями тазовой, крестцовой и копчиковой зоны.

Аномалия ребер – отличается неполным совмещением костей. Патология регистрируется в передних или задних частях тела, без полноценного сращивания.

Метопическая форма синостоза – характеризуется преждевременным совмещением лобных костей, в периоде внутриутробного развития или сразу же после рождения. В норме этот процесс происходит в первые два года жизни ребенка.

Симптоматические проявления

Клиническая картина заболевания различается по месторасположению аномалии.

Изменения в костях предплечья выражаются:

  1. Атрофией области кисти и предплечья, в редком сочетании регистрируется совмещение с гипертрофическими изменениями локтевого сочленения;
  2. Нарушением двигательной способности плеча – при патологии наблюдаются проблемы с самостоятельным обслуживанием и снижение работоспособности;
  3. Ограниченностью свободных движений кистью.

Черепная аномалия представлена:

  • Изменениями формы черепной коробки;
  • Задержка в интеллектуальном развитии малышаЗадержкой в психическом и интеллектуальном развитии малыша;
  • Постоянно присутствующими мигренями;
  • Тошнотой с переходом в рвоту;
  • Судорожными состояниями;
  • Непродолжительными потерями сознания;
  • Нарушениями цикличности сна и бодрствования;
  • Постоянной раздражительностью;
  • Необоснованным беспокойством;
  • Косоглазием;
  • Выпиранием глазного яблока за пределы глазницы — экзофтальмом.

Патология Клиппеля-Фейля может сочетаться с иными поражениями и проявляться:

  1. Укороченным шейным отделом;
  2. Нарушением подвижности верхних участков позвоночного столба;
  3. Недостаточным ростом волосяного покрова или их отсутствием в затылочной области;
  4. Расщеплением позвоночника;
  5. Понижением уровня чувствительности кожных покровов;
  6. Приподнятым положением линии лопаток и присутствием крыловидной складчатости;
  7. Сколиозом.

Патология Клиппеля-Фейля

Данный тип патологического отклонения может сопровождаться:

  • Разнообразными пороками сердца;
  • Отклонениями в развитии мочеполового отдела;
  • Волчьей пастью – расщеплением тканей твердого и мягкого неба;
  • Аномалиями пальцев нижних и верхних конечностей;
  • Изменениями в ребрах и почках;
  • Отклонениями в органах дыхания;
  • Изменениями лица.

При любом подвиде заболевания присутствуют постоянные, ноющие боли. Основным источником болезненных ощущений является место деформации костных тканей.

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

  1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
  2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
  3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.
Читайте также:  Ротационные движения в локтевом суставе

Подробный опрос пациента

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

  • Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
  • МРТ;
  • УЗИ;
  • КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

  • Кардиолога;
  • Эндокринолога;
  • Хирурга;
  • Невролога.Специалисты

Методики терапии

Лечение зависит от формы заболевания. При синостозе предплечья и лучелоктевых костей применяют:

  1. Сеансы лечебного массажа;
  2. Упражнения ЛФК;
  3. Корректирующие гипсовые повязки;
  4. Хирургическое вмешательство – при отсутствии эффекта после проведенной десятимесячной терапии.

При поражении черепной коробки, метопического синостоза лечение подразумевает операцию, исполняемую в первые годы обнаружения патологии.

Деформация позвонков и копчика устраняется:

  • Сеансами лечебного массажа;
  • Физиотерапевтическими процедурами;
  • ЛФК;
  • Приемом обезболивающих лекарственных препаратов.

Приемом обезболивающих лекарственных препаратов

Решение о необходимости хирургического вмешательства принимается в индивидуальном порядке.

Осложнения

Патологическое отклонение может стать причиной развития вторичных негативных процессов.

При сращении локтевой и лучевой костей у пациентов наблюдается ухудшение кровообращения в области кисти, с постепенным развитием атрофии.

Заболевания позвоночного столба неизменно приводя к образованию сколиоза, кривошеи, проблемам с дыханием. У больных повышается риск возникновения пневмоний.

Осложнения при синостозе отличаются замедленным процессом развития, с присутствием у отдельных пациентов. Обращение в медицинское учреждение при первичных проявлениях и последующее выполнение всех назначений снижает риск осложнений.

Возникновения пневмонии

Профилактические мероприятия

Для предотвращения возникновения сращения костей принимаются общие правила поведения:

  1. Точное выполнение всех предписаний медицинских работников в периоде вынашивания малыша — обязательный прием рекомендуемых поливитаминных комплексов, исключение вредного воздействия алкоголя и никотина, рациональное питание;
  2. Своевременное лечение всех заболеваний, способных ускорить развитие аномального отклонения;
  3. Предварительная консультация в генетической лаборатории – перед принятием решения о зачатии;
  4. Периодическое прохождение медицинских осмотров и посещение консультаций узконаправленных специалистов.

Консультация генетика

Патологический процесс плохо поддается лечению, но имеет достаточно благоприятный прогноз. При выполнении всех рекомендаций лечащего врача в послеоперационном периоде можно достигнуть возвращения функциональности пораженного участка на 100%. Итоговый прогноз зависит от степени поражения и деформации костных тканей.

Длительное игнорирование первичных симптоматических проявлений заболевания может привести пациента к потере трудоспособности последующей инвалидности.

Источник

Синостоз

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Синостоз

Синостоз

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Читайте также:  Бурсит локтевого сустава симптомы и лечение мазями

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

КТ шеи. Сращение тел 6 и 7 шейного позвонка.

КТ шеи. Сращение тел 6 и 7 шейного позвонка.

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Источник