Радиоульнарный синостоз локтевого сустава рентген у ребенка

Рентгеновское исследование при врожденном радио-ульнарном синостозе играет решающую роль в постановке диагноза.

Благодаря рентгенологическому исследованию было выявлено большинство больных с радио-ульнарным синостозом костей предплечья, удалось увидеть многообразие изменений предплечья и локтевого сустава при различных видах этой аномалии, проследить динамику изменений ее с возрастом больного.

Более 30 лет поддерживался взгляд Kienbock, Baisoli о наличии двух типов аномалии. При первом типе головка лучевой кости находится на обычном месте, локтевой сустав не деформирован. Сама деформация ограничивается сращением между лучевой и локтевой костями. Таких случаев описано мало. Ко второму типу относились случаи, где, кроме синостоза, имелись различные деформации костей, образующих локтевой сустав, смещение от нормального положения головки лучевой кости, различные деформации лучевой и локтевой кости на протяжении.

В 1956 г. на основании изучения накопившегося к тому времени литературного материала и анализа своих наблюдений Maccouro, Zorri распределили деформацию на пять типов: синостозы проксимального отдела предплечья с наличием ясно выделенной головки лучевой кости (метафизарный тип); синостоз проксимального отдела костей предплечья, где сохранены контуры на участке спаяния; в данный тип включены все синостозы с метаэпифизарной локализацией, форма головки лучевой кости плохо определяется в общем конгломерате спаяния, выражено искривление лучевой кости, заметен компонент торсии локтевой кости, дистальный конец последней смещен в дорсальном направлении; проксимальный радио-ульнарный синостоз, где спаяние двух костей произошло в один конгломерат; синостоз проксимальной локализации с кальцификацией межкостной мембраны дистальнее образовавшегося луче-локтевого угла.

Подобная форма распределения этой деформации имела уже не только теоретическую основу, но и предопределяла возможности терапии.

W. Mercer и R. Duthie ограничиваются распределением аномалии на 3 типа.

Многообразие картины деформации верхних конечностей при врожденном синостозе костей предплечья, присущее врожденным аномалиям, создает в связи с особыми анатомо-физиологическими особенностями строения локтевого сустава и предплечья ряд условий, без устранения которых будет невозможно достижение необходимого результата лечения.

В основе радио-ульнарного синостоза лежит врожденное сращение лучевой и локтевой костей. Наряду с этим в ряде случаев имеются многочисленные элементы недоразвития или неправильного развития со стороны концевых отделов костей плеча, предплечья. Кроме костей предплечья, нередко бывают «вовлечены» во врожденный процесс деформации как близлежащие отделы скелета (кости запястья, пясти, кисти), так и отдаленные (череп, нижние конечности и т. д.).

Сращение лучевой и локтевой костей может наблюдаться на любом протяжении. При этом следует отметить, что наиболее распространенной локализацией является проксимальный отдел костей предплечья. Синостозирование в дистальном и особенно в срединном отделах предплечья встречается крайне редко.

Длина участка сращения варьирует от 1—2 мм до 10— 12 см. Описан один случай Schenck, где сращение захватывало половину длины предплечья.

Сращение, как правило, интимное. Кортикальный слой одной кости незаметно переходит в другую. Трабекулярный рисунок непрерывно выполняет зону компактного вещества, создавая непрерывную однородную костную ткань. Нередко трабекулы, концентрируясь в сторону «точки спаяния», создают лучистую картину. На этом участке кость достигает наибольшей компактности.

Кроме случаев с выраженным синостозированием, встречаются немногочисленные наблюдения, где рентгенологически не определяется костное сращение костей предплечья. Несмотря на имеющуюся тенденцию разрастания костного вещества обеих костей на одном уровне друг к другу, в одних случаях прослеживается между ними ясная, в других случаях— прерывистая, как бы изъеденная щель. Подобное явление можно рассматривать как стадию перехода от синдесмоза к синостозу.

Общий рисунок кости при радио-ульнарном синостозе, его плотность обычно свидетельствует о нормально текущем остеогенном процессе.

Длина костей предплечья обычно соответствует нормальным размерам. Однако встречаются случаи, где имеется укорочение предплечья, достигающее 3 см.

В то время как в норме локтевая кость соответствует толщине лучевой, при радио-ульнарном синостозе характерно, что толщина лучевой кости в 1,5—3 раза больше локтевой. Нередко локтевая кость в дисталыгом отделе резко уплощена. Значительно реже встречаются случаи, где локтевая кость толще лучевой. Варианты этого явления можно объяснить условием прохождения линии нагрузки в зависимости от особенностей деформации. Об этом в какой-то мере свидетельствует ход трабекул.

Нам часто приходилось наблюдать значительное дугообразное искривление одной или обеих костей. Дугообразное искривление лучевой кости наблюдается чаще. При этом обе кости напоминают картину лука и тетивы.

В дистальном отделе локтевая кость довольно часто отклоняется в тыльном направлении. Среди изменений в дистальиом отделе предплечья нам удалось наблюдать сужение щели луче-локтевого сочленения, неравномерный рост обеих костей (локтевая кость оказывается длиннее).

Встречаются сочетания синостозов костей предплечья с синостозами костей запястья, реже — с синостозами костей пястья, недоразвитием фаланг. Можно считать характерным при радио-ульнарном синостозе замедление развития ядер окостенения костей запястья.

Вышеперечисленные изменения лишний раз свидетельствуют о том, что врожденный радио-ульнарный синостоз является результатом врожденного порока развития всей верхней конечности.

Рассмотрев предложенные в литературе формы распределения данной аномалии на ряд типов на основании анализа полученных нами 350 рентгенограмм мы сочли возможным распределить врожденный радио-ульнарный синостоз по рентгеновским признакам на следующий ряд видов: проксимальные синостозы; дистальные синостозы; смешанная форма синостозов костей предплечья.

Из этих групп наиболее многочисленна первая.

В литературе описаны всего 2 случая с локализацией синостоза в дистальном отделе костей предплечья. Описание смешанной формы встречается у 3 авторов (всего 3 случая).

Таким образом, все проксимальные синостозы распределяются на 9 видов. Несомненно, между ними имеются переходные формы. Чаще они выявляются в процессе возрастной динамики развития аномалии.

Обследование больных показало соответствие клинических и рентгеновских симптомов. Так, например, от степени деформации в области головки лучевой кости, соотношений плече-лучевого и плече-локтевого сочленений зависит конфигурация локтевого сустава, соотношение углов треугольника Понтера, отклонения предплечья кнаружи или кнутри. Значительное искривление одной из костей предплечья вследствие неравномерности роста изменяет не только конфигурацию предплечья, по также в результате нарушения физиологического параллелизма костей предплечья создает неблагоприятные предпосылки для последующего восстановления ротационной подвижности хирургическим путем.

При изучении особенностей рентгенограмм верхней конечности в случае врожденного радио-ульнарного синостоза особенный интерес представлял вопрос изменений аномалии в возрастном аспекте.

В литературе имеются упоминания о некоторых возрастных изменениях при этой аномалии, однако они касаются случаев, где наблюдался переход от соединительнотканного сращения в костное. Изучение рентгенологической картины в случаях, где продолжительность наблюдения достигала 8—13 лет, дало возможность сделать заключение, что с течением времени происходит развитие процесса.

— Вернуться в раздел сайта «травматология»

Оглавление темы «Врожденные пороки костей предплечья»:

1. Врожденная косорукость. Дефекты лучевой кости — лучевая косорукость
2. Дефекты локтевой кости у детей. Локтевая косорукость
3. Лечение при врожденных дефектах костей предплечья. Остеотомия локтевой кости
4. Замещение дефекта дистального отдела лучевой кости
5. Врожденная косорукость при отсутствии дефекта костей. Артрогрипоз
6. Деформация Маделунга. Диагностика и лечение
7. Врожденный вывих головки лучевой кости. Диагностика и лечение
8. Врожденный радио-ульнарный синостоз. Эпидемиология и причины
9. Клиника врожденного радио-ульнарного синостоза. Диагностика
10. Рентгенография при врожденном радио-ульнарном синостозе. Классификация синостоза

Синостоз

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.