Патология коленных суставов у плода

Основной причиной возникновения аномалий развития коленного сустава и других отделов костно-мышечной системы являются генетические нарушения и неблагоприятные внешние воздействия на организм матери во время беременности. В число таких воздействий входят:

• ионизирующее излучение;
• прием некоторых лекарственных средств;
• контакт с токсическими химическими веществами;
• инфекционные заболевания;
• болезни эндокринной систем;.
• нарушения иммунитета.

Характер дефекта зависит от вида генетической мутации либо от времени влияния негативных факторов на организм матери. Если мать подверглась воздействию в первый триместр беременности, наблюдается отсутствие каких-либо структур коленного сустава (пороки закладки), если в более поздние сроки – их неполное развитие

Отсутствие надколенника

Как изолированная аномалия развития диагностируется крайне редко. Обычно выявляется одновременно с недоразвитием бугристости большеберцовой кости, мыщелков бедра и четырехглавой мышцы. Нередко сочетается с врожденным вывихом бедра, дефектом или недоразвитием костей голени и бедра, косолапостью. При изолированной патологии функция конечности практически не нарушена, обнаруживается видимый дефект по передней поверхности сустава. Возможна слабость в ноге и преждевременная утомляемость при продолжительной ходьбе.

Дольчатый надколенник

Наблюдается у 1,5-2% лиц, которым выполнялось рентгенологическое исследование сустава. Обычно становится случайной находкой при обследовании по поводу травм или других заболеваний. В 90% случаев страдают мужчины. При такой аномалии развития надколенник состоит из нескольких фрагментов, а его размеры и наружные очертания остаются нормальными.

Врожденный вывих надколенника

В ряде случаев передается по наследству. Часто отмечается сочетание с другими аномалиями развития конечности. Мальчики страдают вдвое чаще девочек. Пациенты жалуются на быструю утомляемость и неустойчивость при ходьбе. При осмотре выявляется смещение надколенника (как правило, кнаружи) и выраженное напряжение четырехглавой мышцы. Движения в суставе ограничены.

Врожденный вывих голени

Очень редкая аномалия. Обычно выявляется одновременно с двух сторон. Девочки страдают втрое чаще мальчиков. Наблюдается деформация и атрофия мышц, при этом характер поражения зависит от вида смещения голени. При переднем вывихе мыщелки бедра выстоят сзади, при заднем – спереди. Определяется выраженная сгибательная контрактура и чрезмерная боковая подвижность голени. Сгибатели голени укорочены, а разгибатели смещены кпереди. Сустав согнут или переразогнут кпереди.

Дефект обычно сочетается с недоразвитием или отсутствием крестообразных связок, поэтому обнаруживается положительный симптом «выдвижного ящика». Возможно недоразвитие и нарушение прикрепления других мышц. Врожденный вывих голени иногда диагностируется совместно с аномалиями развития голеностопного сустава и отсутствием большеберцовой кости. Различают три стадии вывиха:

• 1 стадия – суставная площадка большеберцовой кости при движениях смещается вперед, ее верхний край «входит» между надколенником и бедренной костью.
• 2 стадия – при сгибании голени задний край суставной поверхности кости упирается в переднюю часть суставной поверхности бедренной кости.
• 3 стадия – при нагрузке большеберцовая кость перемещается не только вперед, но и вверх.

Вальгусная деформация сустава

Порок развития имеет наследственный характер и наблюдается у новорожденных достаточно часто по сравнению с другими дефектами коленного сустава. При осмотре выявляется видимое Х-образное искривление. Степень искривления определяют, измеряя расстояние между внутренними лодыжками в положении стоя (у младенцев – сведя выпрямленные ножки вместе).

Варусная деформация сустава

Варусная деформация также относится к числу достаточно распространенных аномалий развития, хотя встречается реже, чем вальгусное искривление. Как и в предыдущем случае, наблюдается наследственная предрасположенность. В ходе осмотра у больных с О-образной деформацией выявляется расстояние между коленными суставами при выпрямленных ногах и сведенных вместе стопах.

Сгибательная контрактура сустава

Достаточно редкая аномалия. Наблюдается сочетание контрактуры коленного сустава и своеобразной кожной складки в подколенной области. Пассивное и активное разгибание ограничено, степень нарушения опоры зависит от выраженности патологии. Возможно изменение расположения нервов по задней поверхности конечности.

Порок развития обычно диагностируется неонатологом или детским ортопедом. Патологии, не сопровождающиеся формированием внешнего дефекта и нарушением функции конечности, могут обнаруживаться случайно при проведении обследования по поводу травматических повреждений или в связи с жалобами на симптомы, обусловленные вторичным артрозом. Основным диагностическим методом является рентгенография коленного сустава. Рентгенологическая картина определяется видом аномалии:

• Дольчатый надколенник. На снимках чаще выявляется двухдольчатая, реже – трехдольчатая коленная чашечка. Другие суставные структуры – без изменений.
• Вывих надколенника. Обнаруживается смещение и недоразвитие надколенника (уменьшение в размерах, неправильная форма), уплощение и недоразвитие наружных мыщелков голени и бедра.
• Вывих голени. Визуализируется вывих и недоразвитие большеберцовой кости, отклонение и ротация костей голени кнутри или кнаружи (в зависимости от степени недоразвития боковых поверхностей суставной площадки большеберцовой кости).
• Вальгусная деформация. Обычно обнаруживается нарушение процесса окостенения и скошенность наружного мыщелка бедра. При обследовании также назначают рентгенографию тазобедренного сустава, поскольку патология всегда сочетается с вальгусной деформацией шейки бедра.
• Варусная деформация. На рентгенограммах определяется недоразвитие внутреннего мыщелка бедра.

В ряде случаев дополнительно назначается КТ коленного сустава для более точной оценки степени недоразвития костных и мягкотканных структур конечности. При вывихе надколенника на МРТ коленного сустава определяется недоразвитие медиальной широкой мышцы бедра, в некоторых случаях эта мышца отсутствует. Пациентов со сгибательной контрактурой направляют на консультацию к неврологу.

При изолированном отсутствии надколенника и дольчатом надколеннике специальные мероприятия не требуются. В остальных случаях тактика лечения определяется видом и выраженностью аномалии развития, преследует целью восстановление полноценной опорности конечности и нормальной биомеханики движений, предупреждение осложнений. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным, проводится в отделениях детской, реже – взрослой ортопедии.

Консервативная терапия

При вывихе голени лечение начинается с первых дней жизни. У младенцев осуществляют вытяжение по длине с последующим закрытым вправлением вывиха. Если одномоментное вправление невозможно из-за чрезмерного напряжения четырехглавой мышцы и смещения сгибателей голени, накладывают лейкопластырное вытяжение и назначают миорелаксанты. При нерезко выраженной варусной и вальгусной деформации показано ношение ортопедической обуви, специальный комплекс ЛФК и массаж конечности.

Хирургическое лечение

Возраст проведения вмешательства, характер и объем манипуляций зависят от типа порока развития. В послеоперационном периоде осуществляются реабилитационные мероприятия.

• Оперативную коррекцию вывихов голени производят после достижения 2 лет. Объем реконструктивной операции может существенно варьироваться с учетом характера и степени недоразвития различных структур.
• Вывих надколенника чаще оперируют в старшем возрасте. Собственную связку данной кости перемещают на переднюю поверхность бедра и фиксируют по средней линии.
• При сгибательных контрактурах лечение только хирургическое, проводится в возрасте 5 лет и старше. В ходе операции рассекаются соединительнотканные тяжи в подколенной области, выполняется пластика и (при необходимости) транспозиция сухожилий.

Варусные и вальгусные аномалии обычно устраняют у детей старше 5 лет, однако операции показаны в любом возрасте, в том числе – у пожилых больных, поскольку позволяют предупредить прогрессирование артроза. При вальгусном искривлении производится остеотомия кости, «ответственной» за искривление (обычно бедренной). При варусной деформации осуществляется остеотомия большеберцовой кости, иногда в сочетании с косой остеотомией малоберцовой кости.