Наследственность дисплазия тазобедренного сустава
Медики еще в роддоме обследуют новорожденных на предмет постановки диагноза «дисплазия тазобедренных суставов». Это довольно распространенное заболевание врожденного типа, касающееся опорно-двигательного аппарата, способное существенно снизить качество жизни человека. Оно может дать о себе знать как в первый год жизни, когда малыш только начинает учиться ходить, так и значительно позже, даже уже во взрослой жизни. Достаточно высокая частота диагноза требует от родителей знания причин и признаков заболевания, градации степеней патологии по тяжести течения, каковы прогнозы на успешное излечение, какие последствия и опасности ожидают, если лечение начато несвоевременно или был проведен неполный комплекс лечебных мероприятий.
Что такое дисплазия тазобедренных суставов
В Международной классификации болезней она относится к рубрике деформации костно-мышечной системы (пороки развития), считается суставным недугом. Это современное название заболевания, которое ранее называлось по-простому – неполноценность сустава. Согласно медицинской терминологии, дисплазия – понятие собирательное, представляет собой трансформацию тканей, клеток, органов или частей тела в аномальное состояние. В данном случае, как следует из самого названия (сокращенно это ДТБС), речь идет о нарушении развития тазобедренного костного сочленения.
Дисплазия ног встречается довольно часто, из периферических суставов изменениям более всего подвержены коленный и тазобедренный суставы. Термин дисплазия обозначает врожденную патологию, т.е. это дисфункция развития. Тазобедренная дисплазия – состояние, отмеченное аномальным формированием и созреванием элементов суставов таза. Такими элементами могут быть суставная капсула, полость, эпифизы, связки, мениски, хрящевая пластинка, нервы, окружающие мягкие ткани.
Врожденная дисплазия возникает как результат задержки или неправильного формирования структур в предродовой период (в поздние стадии эмбрионального развития) и/или относящийся ко времени непосредственно после появления ребенка на свет. Дисплазия тазобедренных суставов у взрослого – явление достаточно редкое, в большинстве случаев является следствием не до конца вылеченной врожденной детской болезни.
Как проявляется тазобедренная дисплазия
Чтобы понять, что такое ДТС, необходимо изучить описание болезни, перечень симптомов, ее вариации и стадии. По сути, дисплазия не является болезнью, так называют патологические изменения в строении тазобедренного сустава, анатомия которого в норме гарантирует мобильность, обеспечивая движение во всех плоскостях.
Диспластический тип развития тазобедренных суставов – крайняя граница нормы. В ходе него происходит изменение анатомического, гистологического состояния сустава, нарушается функциональность конечности. У новорожденных с подобными отклонениями могут наблюдаться разные стадии развития патологического процесса и соответственно степень выраженности ограничения возможностей организма.
Тяжелой формой принято считать состояние, характеризующееся несоответствием размеров головки бедренного сочленения и вертлужной впадины – составной части массивной тазовой кости. При утрате контакта бедро смещается, когда головка полностью выходит за пределы чашеобразного углубления возникает вывих бедра.
В отсутствии адекватного лечения последствия серьезные: полость пустой вертлужной ямки со временем заполняется соединительной и рыхлой жировой тканью, в итоге вправить вывих становится затруднительно.
Различают одностороннюю и двухстороннюю дисплазию (патология справа и слева). Замечено, что чаще страдает левый сустав, это объясняется особенностью внутриутробного положения плода, при котором левая ножка ребенка сжата сильнее. Правосторонние процессы и двухсторонняя дисплазия регистрируются реже.
Виды и стадии дисплазии тазобедренных суставов у детей
Опасаясь пропустить тяжелую патологию опорно-двигательной системы, ортопеды у новорожденных выявляют наличие отклонений и степень повреждения. Сформулированный звучный диагноз «дисплазия тазобедренного сустава» не всегда означает вывих бедра, нередко под этим понимается более легкая форма.
Так как же разобраться, что это такое – дисплазия суставов у детей. Классическая медицина разработала критерии, позволяющие классифицировать болезнь, оценить тяжесть состояния пациента, последствия нарушений.
Дисплазия нижних конечностей представлена несколькими формами. В зависимости от характера и глубины патологического изменения, выделяют следующие степени патологии:
- физиологическая незрелость (недоразвитие или отставание) – при осмотре конечности структурные дефекты не обнаруживаются, поверхности сопоставлены правильно. Это наиболее легкая форма, начальная. Такое пограничное состояние собственно и есть дисплазия. Дисплазия 1 степени специального лечения не требует, при выполнении несложных лечебно-профилактических мероприятий созревание сустава ускорится, он нормально разовьется;
- предвывих – смещения бедренной кости не наблюдается или есть, но незначительное, сохраняется нормальное прилегание концов сустава. Это легкая степень тяжести, к потере двигательной активности или другим сильным нарушениям не приводит. Такая форма также выявляется на здоровой ноге у подростков и взрослых с односторонним вывихом;
- подвывих – неполный вывих, т.е. суставные поверхности частично соприкасаются, их соотношение нарушено. Это среднетяжелая дисплазия (2 степени) – при ходьбе или других активных движениях головка бедра смещается со своего естественного местоположения, связки бедра растягиваются, утрачивая свойственную им напряженность и эластичность. Чтобы избежать деформации, сильных болей, развития артроза, неизбежной трансформации в вывих головки бедренной кости, потребуется активное безотлагательное лечение;
- истинный вывих (дисплазия) бедра – крайняя степень. Приводит к возникновению контрактуры, деформации сочленения и мягких тканей, хромоте, приступам боли, развитию диспластического коксартроза, инвалидизации.
По структурно-анатомическому уровню поражения различают:
- Дисплазия вертлужной впадины (ацетабулярная) – обнаруживается недоразвитие основных крупных элементов: уменьшение и уплощение суставной ямки, неполноценность костного края, укорочение хрящевой губы, окружающей впадину. Лимбус тазобедренного сустава деградирует, перестает поддерживать головку и препятствовать ее выдвижению. Гипоплазия вертлужных впадин говорит о полной деформации и перекосе крыши впадины, о неспособности обеспечивать опорную и двигательную функцию.
- Дисплазия бедренной кости (эпифизарная) – наблюдается неправильное развитие костяных эпифизов, их уплотнение. Затрагивается проксимальный бедренный отдел. В результате меняется шеечно-диафизарный угол, угол наклона впадины. Нарушение биомеханики сустава ведет к точечному окостенению хрящевых тканей, ТБС (иначе тугоподвижность тазобедренных суставов).
- Ротационная дисплазия – возникают анатомические дефекты, нарушается геометрия кости. Уменьшения угла антеторсии до физиологических показателей не происходит (в норме в процессе освоения прямохождения он должен уменьшиться), головка бедра отклоняется от срединной плоскости вперед. Внутренняя ротация бедер обуславливает характерную походку носками внутрь.
Причины возникновения дисплазии
Предрасполагающих факторов, создающих условия для развития патологии у детей, много, но точная причина остается неизвестной. Считается, что дисплазия тазобедренного сустава – болезнь полиэтиологическая.
От чего она бывает?
По мнению педиатров и ортопедов спровоцировать нарушение может:
- плохая экология;
- поздние роды (беременность после 35 лет), избыточный вес, перенесенные инфекции, тяжелый токсикоз, прием медикаментозных препаратов, гормональный сбой;
- тазовое предлежание, обвитие плода пуповиной, преждевременные роды;
- вес младенца при родах более 4 кг;
- традиция тугого пеленания ножек малыша;
- наследственная предрасположенность;
- гендерная составляющая – в 80% случаев диагностируется у девочек.
У взрослого человека помимо врожденной детской аномалии причиной ДТБС может послужить травма таза или бедренных костей, приобретенные пороки развития позвоночного столба или спинного мозга.
Признаки и диагностика
Существует несколько способов, как определить дисплазию. В основе заболевания лежат диспластические изменения, поэтому выявить симптоматику самостоятельно родителю вряд ли удастся. Внешний осмотр малыша должен проводить опытный диагност, но есть ряд настораживающих симптомов, позволяющих заподозрить нарушение. Обязательные условия: создание спокойной обстановки, ребенок умиротворен, сыт, ему тепло, мышцы тела максимально расслаблены.
На что следует обращать внимание:
- выраженная асимметрия кожных складочек на ножках и ягодицах (в норме они обычно на одном уровне);
- коленки разной высоты – укорочение бедра за счет заднего вывиха заметно в положении лежа на спине, когда ноги согнуты в коленях;
- невозможность отвести ножки в сторону с образованием прямого угла между ними (положение ребенка аналогично предыдущему). Как определить наличие проблемы: если образуемый угол менее 60 градусов, разная амплитуда у суставов, при разводе слышен хруст, малыш испытывает дискомфорт, то это повод обратиться к врачу;
- симптом Маркса-Ортолани (симптом соскальзывания или щелчка) – при медленном, без усилий, отведении бедер одновременно в обе стороны (при этом большие пальцы рук диагноста расположены на внутренней поверхности бедер ребенка, остальные пальцы – снаружи) появляется характерный звук, напоминающий щелчок, ощущается своеобразный толчок;
- подросший ребенок предпочитает ходить «на носочках», косолапит, выворачивает пальцы ног, у него утиная походка, он сильно сутулится или позвоночник отклоняется вбок.
В качестве аппаратных методов применяется рентгенодиагностика (после 3-х мес.), ультрасонография (безопасно для любого возраста) – это диагностический стандарт обследования. Дополнительными служат – КТ, МРТ. Эти процедуры проводятся, когда решается вопрос о целесообразности хирургического лечения.
Как вылечить дисплазию тазобедренных суставов
Врачебное заключение о сущности состояния маленького пациента необходимо, чтобы в дальнейшем наблюдать ребенка, провести тщательное обследование с целью уточнения и установления окончательного диагноза. Такой подход позволяет вовремя назначить профилактические меры, максимально быстро начать ортопедическое лечение. Оно базируется на применении специальных приспособлений, обеспечивающих длительное удерживание конечностей в положении разведения и сгибания.
Внимание: Применение жестких ортопедических устройств в младенческом возрасте недопустимо!
Также важно совершать активные движения в суставе в пределах физиологических возможностей. Для достижения этих целей подойдут:
- штаны Беккера – напоминают детские трусики, у которых в районе ластовицы встроена гибкая жесткая прокладка, не позволяющая сводить ноги;
- обычные пеленки в количестве 3 шт.: две прокладываются между ног, придавая им нужное положение, третья – фиксирующая;
- стремена Павлика – легкое, сшитое из мягкой ткани ортопедическое приспособление. Включает грудной бандаж, вожжи, фиксирующиеся на плечах ремешки, отводящие ремешки с эластичной петлей, пришитой к краю (располагаются сзади), сгибающие ремешки (спереди), маленькие бандажи для голеностопа;
- подушка (перинка) Фрейка – мягкое изделие, внешне похоже на валик. Такой фиксатор размещается между ножек и крепится ремнями по типу подтяжек;
- детские рюкзаки, сумки-кенгуру, переноски, в которых свободу ног ничто не ограничивает.
Чтобы укрепить мышцы, стимулировать двигательные навыки, противодействовать застойным явлениям, повысить уровень здоровья, больному показаны ЛФК, массаж.
Противопоказания при дисплазии:
- малый вес ребенка;
- воспалительные процессы;
- лихорадка;
- болезни нервной системы;
- грыжи;
- дисфункция печени, почек, крови;
- внутриутробные аномалии развития сердца;
- гнойные заболевания мягких тканей, болезни кожи;
- диатез, острый гепатит.
Если консервативные методы не помогают, приходится прибегать к хирургическому лечению. В отношении детей до 5 лет практикуют еще бескровное (закрытое) вправление, позже только открытые способы. Предложено большое разнообразие оперативных вмешательств, но предпочтение при дисплазии отдается внесуставным операциям.
При лечении детей рекомендуется проводить операцию по Солтеру, в зрелом возрасте – остеотомию таза по Хиари. Взрослым для снятия болевого синдрома также назначаются обезболивающие противовоспалительные средства из группы нестероидных препаратов, для предупреждения осложнений – хондропротекторы в виде уколов.
Дополнительно посмотрите видео про данное заболевание:
Источник
Дисплазия тазобедренного сустава – это врожденное нарушение процесса формирования сустава, которое может стать причиной вывиха или подвывиха головки бедра. Наблюдается либо недоразвитие сустава, либо его повышенная подвижность в комбинации с недостаточностью соединительной ткани. В раннем возрасте проявляется асимметрией кожных складок, укорочением и ограничением отведения бедра. В последующем возможны боли, хромота, повышенная утомляемость конечности. Патология диагностируется на основании характерных признаков, данных УЗИ и рентгенологического исследования. Лечение осуществляется с использованием специальных средств фиксации и упражнения для развития мышц.
Общие сведения
Дисплазия тазобедренного сустава (от греч. dys — нарушение, plaseo — образую) – врожденная патология, которая может становиться причиной подвывиха или вывиха бедра. Степень недоразвития сустава может сильно различаться – от грубых нарушений до повышенной подвижности в сочетании со слабостью связочного аппарата. Для предотвращения возможных негативных последствий дисплазию тазобедренного сустава необходимо выявлять и лечить в ранние сроки – в первые месяцы и годы жизни малыша.
Дисплазия тазобедренного сустава относится к числу широко распространенных врожденных патологий. По данным специалистов в сфере травматологии и ортопедии, средняя частота составляет 2-3% на тысячу новорожденных. Отмечается зависимость от расы: у афроамериканцев она наблюдается реже, чем у европейцев, а у американских индейцев – чаще, чем у остальных рас. Девочки болеют чаще мальчиков (примерно 80% от всех случаев).
Дисплазия тазобедренных суставов
Причины
Возникновение дисплазии обусловлено целым рядом факторов. Отмечается четкая наследственная предрасположенность – данная патология в 10 раз чаще наблюдается у пациентов, родители которых страдали врожденным нарушением развития тазобедренного сустава. Вероятность развития дисплазии в 10 раз увеличивается при тазовом предлежании плода. Кроме того, вероятность возникновения этой патологии увеличивается при токсикозе, медикаментозной коррекции беременности, крупном плоде, маловодии и некоторых гинекологических заболеваниях у матери.
Исследователи также отмечают связь между частотой заболеваемости и неблагоприятной экологической обстановкой. В экологически неблагополучных регионах дисплазия наблюдается в 5-6 раз чаще. На развитие дисплазии влияют и национальные традиции пеленания младенцев. В странах, где новорожденных не пеленают, и ножки ребенка значительную часть времени находятся в положении отведения и сгибания, дисплазия встречается реже, чем в государствах с традициями тугого пеленания.
Патогенез
Тазобедренный сустав образован головкой бедра и вертлужной впадиной. В верхней части к вертлужной впадине крепится хрящевая пластинка – вертлужная губа, которая увеличивает площадь соприкосновения суставных поверхностей и глубину вертлужной впадины. Тазобедренный сустав новорожденного младенца даже в норме отличается от сустава взрослого: вертлужная впадина более плоская, расположена не наклонно, а почти вертикально; связки гораздо эластичнее. Головка бедра удерживается во впадине благодаря круглой связке, суставной капсуле и вертлужной губе.
Выделяют три формы дисплазии тазобедренного сустава: ацетабулярную (нарушение развития вертлужной впадины), дисплазию верхних отделов бедренной кости и ротационные дисплазии, при которых нарушается геометрия костей в горизонтальной плоскости.
При нарушении развития какого-то из отделов тазобедренного сустава вертлужная губа, суставная капсула и связки не могут удерживать головку бедра на положенном месте. В результате она смещается кнаружи и вверх. При этом вертлужная губа также смещается, окончательно теряя способность фиксировать головку бедренной кости. Если суставная поверхность головки частично выходит за пределы впадины, возникает состояние, называемое в травматологии подвывихом.
Если процесс продолжается, головка бедра сдвигается еще выше и полностью утрачивает контакт с суставной впадиной. Вертлужная губа оказывается ниже головки и заворачивается внутрь сустава. Возникает вывих. При отсутствии лечения вертлужная впадина постепенно заполняется соединительной и жировой тканью из-за чего вправление становится затруднительным.
Симптомы дисплазии
Подозрение на дисплазию тазобедренного сустава возникает при наличии укорочения бедра, асимметрии кожных складок, ограничении отведения бедра и симптоме соскальзывания Маркса-Ортолани. Асимметрия паховых, подколенных и ягодичных кожных складок обычно лучше выявляется у детей старше 2-3 месяцев. Во время осмотра обращают на разницу в уровне расположения, формы и глубины складок.
Следует учитывать, что наличия или отсутствия данного признака недостаточно для постановки диагноза. При двухсторонней дисплазии складки могут быть симметричными. Кроме того, симптом отсутствует у половины детей с односторонней патологией. Асимметрия паховых складок у детей от рождения до 2 месяцев малоинформативна, поскольку иногда встречается даже у здоровых младенцев.
Более надежен в диагностическом плане симптом укорочения бедра. Ребенка укладывают на спинку с ногами, согнутыми в тазобедренных и коленных суставах. Расположение одного колена ниже другого свидетельствует о самой тяжелой форме дисплазии – врожденном вывихе бедра.
Но самым важным признаком, свидетельствующим о врожденном вывихе бедра, является симптом «щелчка» или Маркса-Ортолани. Малыш лежит на спине. Врач сгибает его ноги и обхватывает бедра ладонями так, чтобы II-V пальцы располагались по наружной поверхности, а большие пальцы – по внутренней. Затем врач равномерно и постепенно отводит бедра в стороны. При дисплазии на больной стороне чувствуется характерный толчок – момент, когда головка бедренной кости из положения вывиха вправляется в вертлужную впадину. Следует учитывать, что симптом Маркса-Ортолани неинформативен у детей первых недель жизни. Он наблюдается у 40% новорожденных, и в последующем часто бесследно исчезает.
Еще один симптом, свидетельствующий о патологии сустава – ограничение движений. У здоровых новорожденных ножки отводятся до положения 80-90° и свободно укладываются на горизонтальную поверхность стола. При ограничении отведения до 50-60° есть основания заподозрить врожденную патологию. У здорового ребенка 7-8 месяцев каждая ножка отводится на 60-70°, у малыша с врожденным вывихом – на 40-50°.
Осложнения
При незначительных изменениях и отсутствии лечения какие-либо болезненные симптомы в молодом возрасте могут отсутствовать. В последующем, в возрасте 25-55 лет возможно развитие диспластического коксартроза (артроза тазобедренного сустава). Как правило, первые симптомы заболевания появляются на фоне уменьшения двигательной активности или гормональной перестройки во время беременности.
Характерными особенностями диспластического коксартроза являются острое начало и быстрое прогрессирование. Заболевание проявляется неприятными ощущениями, болями и ограничением движений в суставе. На поздних стадиях формируется порочная установка бедра (нога развернута кнаружи, согнута и приведена). Движения в суставе резко ограничены. В начальном периоде болезни наибольший эффект обеспечивается за счет правильно подобранной физической нагрузки. При выраженном болевом синдроме и порочной установке бедра выполняется эндопротезирование.
При невправленном врожденном вывихе бедра со временем образуется новый неполноценный сустав, сочетающийся с укорочением конечности и нарушением функции мышц. В настоящее время данная патология встречается редко.
Диагностика
Предварительный диагноз дисплазия тазобедренного сустава может быть выставлен еще в роддоме. В этом случае нужно в течение 3-х недель обратиться к детскому ортопеду, который проведет необходимое обследование и составит схему лечения. Кроме того, для исключения данной патологии всех детей осматривают в возрасте 1, 3, 6 и 12 месяцев.
Особое внимание обращают на детей, которые входят в группу риска. К данной группе относят всех пациентов, в анамнезе у которых наблюдался токсикоз матери во время беременности, крупный плод, тазовое предлежание, а также тех, чьи родители тоже страдают дисплазией. При выявлении признаков патологии ребенка направляют на дополнительные исследования.
Клинический осмотр малыша проводят после кормления, в теплом помещении, в спокойной тихой обстановке. Для уточнения диагноза применяют такие методики, как рентгенография и ультрасонография. У детей раннего возраста значительная часть сустава образована хрящами, которые не отображаются на рентгенограммах, поэтому до достижения 2-3-месячного возраста этот метод не используется, а в последующем при чтении снимков применяются специальные схемы. Ультразвуковая диагностика является хорошей альтернативой рентгенологического исследования у детей первых месяцев жизни. Эта методика практически безопасна и достаточно информативна.
Следует учитывать, что одних только результатов дополнительных исследований недостаточно для постановки диагноза дисплазия тазобедренного сустава. Диагноз выставляется только при выявлении как клинических признаков, так и характерных изменений на рентгенограммах и/или ультрасонографии.
Лечение дисплазии тазобедренного сустава
Лечение должно начинаться в самые ранние сроки. Используются различные средства для удержания ножек ребенка в положении сгибания и отведения: аппараты, шины, стремена, штанишки и специальные подушки. При лечении детей первых месяцев жизни применяются только мягкие эластичные конструкции, не препятствующие движениям конечностей. Широкое пеленанием применяется при невозможности провести полноценное лечение, а также в ходе терапии малышей из группы риска и пациентов с признаками незрелого сустава, выявленными в ходе ультрасонографии.
Одним из наиболее эффективных способов лечения детей младшего возраста являются стремена Павлика – изделие из мягкой ткани, представляющее собой грудной бандаж, к которому крепится система специальных штрипок, удерживающих ноги ребенка отведенными в стороны и согнутыми в коленных и тазобедренных суставах. Эта мягкая конструкция фиксирует ножки малыша в нужном положении и, одновременно, обеспечивает ребенку достаточную свободу движений.
Большую роль в восстановлении объема движений и стабилизации тазобедренного сустава играют специальные упражнения для укрепления мышц. При этом для каждого этапа (разведение ножек, удержание суставов в правильном положении и реабилитация) составляется отдельный комплекс упражнений. Кроме того, в ходе лечения ребенку назначают массаж ягодичных мышц.
В тяжелых случаях проводят одномоментное закрытое вправление вывиха с последующей иммобилизацией гипсовой повязкой. Данная манипуляция выполняется у детей от 2 до 5-6 лет. По достижении ребенком возраста 5-6 лет вправление становится невозможным. В отдельных случаях при высоких вывихах у пациентов в возрасте 1,5-8 лет используется скелетное вытяжение. При неэффективности консервативной терапии выполняются корригирующие операции: открытое вправление вывиха, хирургические вмешательства на вертлужной впадине и верхней части бедренной кости.
Прогноз и профилактика
При раннем начале лечения и своевременном устранении патологических изменений прогноз благоприятный. В отсутствие лечения или при недостаточной эффективности терапии исход зависит от степени дисплазии тазобедренного сустава, существует высокая вероятность раннего развития тяжелого деформирующего артроза. Профилактика включает осмотры всех детей раннего возраста, своевременное лечение выявленной патологии.
Источник