Энхондрома коленного сустава что это такое

Энхондрома кости – это редкое ограниченное внутрикостное образование, своим ростом уничтожающее как костномозговую, так и компактную субстанцию. Энхондрому впервые описал Рудольф Вирхов в 1875 году.

Симптомы

Чаще всего поражаются фаланги и метакарпальные кости кисти и метатарзальные кости стопы. Из длинных костей самой частой локализацией бывает бедренная кость, затем плечевая, большеберцовая и малоберцовая кости. Также и некоторые плоские кости могут быть поражены энхондромой.

Энхондромы в начале своего развития в большинстве случаев локализуются в непосредственной близости к эпифизарной пластинке. Хондромы (как энхондромы, так и экхондромы) характеризуются экспансивным ростом.

Первым объективным признаком возникновения энхондромы на пальцах рук является постепенно развивающаяся припухлость.

При развитии энхондромы в метафизо-эпифизарной или метафизо-диафизарной части длинной кости наблюдаются признаки артралгии, даже синовита, которые становятся более явными после присоединения травматических моментов (например, дисторзия, растяжение сухожилий в местах прикреплений или на их протяжении). В дальнейшем может возникнуть инфракция или явный патологический перелом.

Энхондрома может озлокачествиться, особенно в тех случаях, если она локализуется в длинных костях. Признаки озлокачествления следующие: увеличение, рост опухоли и появление болей.

Типичным рентгеновским симптомом энхондромы является ограниченное просветление, наподобие псевдокисты или просто кисты. Энхондромы с локализацией на фалангах и метакарпальных костях отличаются гомогенным просветлением, занимающим всю ширину кости. В длинных трубчатых костях, как, например, в бедренной кости, бывают неправильной формы просветления облаковидного характера, с тенями обызвествления. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать некоторые неопухолевые и опухолевые поражения.

Из первой группы болезней следует указать на однокамерные костные кисты. Аналогичные рентгенологические данные может представлять и локализованный очаг фиброзной дисплазии. Намного реже приходится дифференцировать с эпидермальными образованиями. Из опухолевых заболеваний особенно напоминает энхондрому гигантоклеточная кистозная опухоль, которая редко поражает фаланги и метакарпальные кости. Диагностические ошибки вполне возможны, поэтому решающим фактором надо считать гистологическое исследование.

Макроскопические данные

Энхондрома не бывает окапсулирована, но от окружающей кости она хорошо отграничена. Кортикальный слой кости над опухолью в большинстве случаев на крупных костях остается неизменным, на меньших костях истончен.

Если исследуют материал, полученный выскабливанием энхондромы, то макроскопически находят разной величины синевато-белые куски гиалинового хряща. Эти куски обычно твердоватой консистенции, но могут быть и мягкие или же вплоть до миксоидного характера. Иногда тканевые обломки содержат и желтоватые куски, плотные на ощупь, что уже макроскопически свидетельствует о кальцификации и оссификации энхондромы.

Гистологические данные

Если вопрос идет об энхондроме с гиалинозным межклеточным веществом, то обнаруживают в ней лакуны, содержащие обыкновенно только одну клетку. Межклеточное вещество может быть отечное или даже миксоматоэное. В таком случае в межклеточном веществе нет лакун, а энхондромные клетки приобретают веретенообразную и звездчатую форму.

В межклеточном веществе часто отлагаются кальцификаты. В более сильно кальцифицированных участках нередко наблюдается метапластическая оссификация.

Для оценки биологических свойств опухоли очень важным является детальное изучение отдельных клеток энхондромы. Особенно большое внимание необходимо уделять оценке ядра. Ядра обычно бывают маленькие, округленные, в большинстве темно окрашиваются. В доброкачественной энхондроме хрящевые клетки практически содержат только одно ядро; случаи двухъядерных клеток составляют особое исключение. В доброкачественной энхондроме не должны встречаться более крупные, «пухлые» округлые ядра.

При начинающемся озлокачествлении в энхондроме находят повышенную клеточность, более часто встречаются двухъядерные клетки, клетки с увеличенной округлостью ядра. Появление гигантских хрящевых клеток с большими неправильными ядрами является убедительным показателем злокачественного изменения. В начальной стадии озлокачествления хрящевые опухоли в обширных участках могут давать картину доброкачественной энхондромы, а цитологические изменения, по которым было бы можно судить о наличии саркомы, находятся только в некоторых местах.

Исходя из вышесказанного, необходимо подчеркнуть важность гистологического исследования материала при хрящевых опухолях из нескольких мест, особенно, если есть подозрение на злокачественность.

Лечение

Лечение энхондромы кости – хирургическое. Оно заключается в экскохлеации или резекции пораженной части кости и заполнении дефекта аутотрансплантатами. Операция по косметическим показаниям представляет собой исключение.

Опасность перехода в злокачественную форму является показанием для резекции, а иногда и к ампутации или экзартикуляции. Оперативное вмешательство должно быть произведено тщательно и радикально. Необходимо избегать оставления в очаге опухоли даже наименьших островков хрящевых масс.

Энхондрома (хондрома [7]) относительно доброкачественная интрамедуллярная хрящевая опухоль c характерной картиной визуализации,  которая часто встречается в коротких трубчатых костях кистей и стоп, дистального отдела бедренной кости и проксимальной плечевой кости. Иногда встречаются в литературе  под общим термином хондрома низкой степени злокачественности. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры.

Эпидемиология

Энхондромы часто диагностируются в детском и раннем взрослом периоде. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие и равен между мужчинами и женщинами. Они составляют до ~5% (в диапазоне 3-10%) всех опухолей костей и ~17.5% (в диапазоне 12-24%) всех доброкачественных опухолей костей [1].

Клиническая картина

В основном является случайной находкой. Обычно бессимптомны, но могут осложняться патологическим переломом или трансформироваться в хондросаркому низкой степени злокачественности (редко). Важно отметить что энхондрома с болевым синдромом без патологического перелома должна рассматриваться как малигнезировавшаяся.

Патология

Энхондрома возникает из остаточных элементов зоны роста — хондроцитов, медленно увеличивается в размерах и состоит из зрелого гиалиннового хряща с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться.  Поражение макроскопически обычно размерами менее <3 см, состоит из полупрозрачной, узловой ткани серо-голубого цвета. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Под микроскопом тонкий слой пластинчатой кости, окружающий узлы хряща, является положительным признаком того, что поражение является доброкачественным. При малой мощности увеличения определяются дольки разных размеров. Кровеносные сосуды окружены остеоидом. Энхондромы состоят из хондроцитов окруженных гиалиновым хрящем. Ядра маленькие, округлые. Каждая потенциальная энхондрома должна оцениваться на клеточность, ядерную атипию, наличие двойных ядер и митотическую активность в зоне без кальцификации, чтобы отличить ее от хондросаркомы.

Локализация

Почти всегда локализуются центрально в костномозговом канале трубчатых костей. Типичная локализация:

• малые трубчатые кости рук и стоп: 50% [4]
• крупные трубчатые кости, например бедренная, малоберцовая или плечевая кости

Редко энходномы могут распространяться через надкостницу демонстрируя экзофитный паттерн роста, известный как enchondroma protuberans, что иногда встречается при болезни Олье [2,11]

Диагностика

Энхондромы имеют вытянутую, овальную форму и имеют четкие границы.

Рентгенография и компьютерная томография

При крупных поражениях, зона просветления окружена эндостальным склерозом с истончением и вздутием коры, при этом компьютерная томография позволяет оценить целостность кортикального слоя. Кальцификация в поражении варьирует от точечных до кольцевидных. При локализации в фалангах, энхондромы характеризуются экспансивным литическим ростом. При других локализациях проявляются экспансивным ростом с характерной картиной в виде колец или арок за счет кальцинатов. Типично, энхондромы представляет собой небольшое 1-2 см лирическое поражение  без признаков агрессивности:

• узкая переходная зона
• четкие фестончатые границы
• может встречаться вздутие кортикального слоя, но без патологического перелома целостность его не должна прерываться
• могут визуализироваться кальцинаты: признак колец и арок
• отсутствует периостальная реакция
• отсутствует мягкотканный компонент

Большинство энхондром возникают в метафизах, предположительно за счет формирования в зоне роста [1], хотя они часто встречаются и в диафизах. Они редко встречаются в эпифизах, а хрящевые поражения эпифиза чаще всего представляют собой хондросаркому  [3].

МРТ

МРТ полезна в оценке окружающих мягких тканей. Энхондрома представляет собой хорошо отграниченное дольчатое образование в области костномозгового канала [1].

• T1: 
  • промежуточный или сниженный сигнал
• T1 C+ (Gd)
  • усиление варьирует и может быть как периферическим так и септальным
  • схожий паттерн встречается при хондросаркомах [3,6]
• T2
  • повышенный МР сигнал
  • с зонами выпадения МР сигнала за счет кальцинатов
  • нет отека костного мозга и мягких тканей

Дифференциальная диагностика энхондромы и хондросаркома низкой степени злокачественности затруднена, поскольку оба заболевания имеют схожие паттерны визуализации.

Осложнения

• патологический перелом
• озлакачествление, трансформаця в хондросаркому

Лечение и прогноз

Большинство энхондром бессимптомны и не требуют лечения, а только подтверждения диагноза. Поражения, способные привести к перелому, подвергаются краевому экстракапсулярному иссечению с заполнением полости графтом [10].

Дифференциальный диагноз

Вопросы дифференциальной диагностики зависят от выбранной модальности, и большинство нозологий может быть исключено из диффернциального ряда при проведении МРТ, исключение составляет хондросаркома:

• инфаркт костного мозга
• хондромиксоидная фиброма
• хондробластома
• хондросаркома
  • дифференциальная диагностика затруднена
• внутрикостный ганглион
• литический костный метастаз
• гранулематозы
  • костный саркоидоз
  • костный туберкулез

Среди заболеваний костей встречаются достаточно редкие, но от этого не менее серьезные и неприятные. Энходрома бедренной кости — одна из таких патологий: заболевание способно причинять человеку сильную боль, порой делает его недееспособным, часто требует хирургического вмешательства.

Узнаем, что собой представляет это недомогание, как его распознать, каким образом бороться и предупреждать.

Описание

Энходрома бедренной кости, как уже говорилось, заболевание редкое, но весьма неприятное, приносящее немало страданий. По сути, энхондрома — это опухоль на кости доброкачественного происхождения.

Новообразование мало того что причиняет человеку сильные болевые ощущения, но еще и ослабляет костную ткань, увеличивая риск травм, переломов.

Патология требует обязательной, квалифицированной и своевременной медицинской помощи. Хоть образование и носит доброкачественный характер, однако, это не исключает перехода его со временем в ряды злокачественных. И если энходрома переросла в злокачественную форму, ее переименовывают в хондросаркому.

Располагается образование внутри кости, но при разрастании прорывается на поверхность, увеличиваясь в размерах. Опухоль замещает хрящевидной тканью костную ткань, что приводит к хрупкости участка бедра. Возникает энходрома на столь крупной кости редко, чаще располагается на мелких косточках. Но иногда возникает даже энхондрома коленного сустава.

Как правило, подобный диагноз ставится пациентам подросткового возраста — с 11 до 15 лет. Также медиками фиксировались случаи, когда с подобным новообразованием человек жил всю жизнь, даже не подозревая о болезни.

Энходрома бедренной кости может быть как одиночной, так и множественной, а рост ее происходит обычно медленно, на первых порах совершенно бессимптомно.

Основная опасность такой опухоли — переход ее в злокачественную фазу, поэтому лечение при постановке диагноза «энходрома» необходимо начинать незамедлительно.

Причины

На сегодняшний день точная причина появления опухоли-энходромы на бедренной кости не найдено. Большая часть медиков склоняется к теории патологий развития костной ткани еще в утробе матери. Раньше также бытовала идея, что привести к формированию энходромы может облучение или воздействие химикатов, однако, данный факт научного подтверждения не нашел.

Энходрома вырастает на том участке кости, который сформировался изначально неправильно. Кость, по сути, не должна иметь уязвимых хрящевых участков, из которых впоследствии может развиться опухоль. Однако, у пациентов с подобным диагнозом как раз такое патологическое строение костной ткани (только на определенном участке).

Некоторые медицинские специалисты также считают, что провоцировать рост энходромы может перенесенный ребенком в детстве рахит или какие-либо воспалительные заболевания костей, травмы.

Симптомы

Доброкачественная опухоль на бедренной кости растет очень медленно, незаметно, поэтому обнаруживают ее обычно случайно — при профилактическом или любом другом осмотре, когда делают рентген.

Если же заболевание не обнаруживается, и лечение не начинается, позднее энходрома может начать себя проявлять.

Так как новообразование хоть и медленно, но растет, со временем оно начинает сдавливать близлежащие ткани. Таким образом, человек начинает испытывать боль на данном участке ноги. Как правило, боль не слишком сильная, но становится интенсивнее при надавливании. Часто подобные боли возникают ночью, становясь в это время намного более выраженными.

Вероятно также появление припухлости на бедре — как раз на том участке, где растет энхондрома малоберцовой кости. Такое уплотнение часто ощущается при пальпации. Поскольку опухоль делает слабее костную ткань, человек может страдать от внезапно возникающих переломов — даже при простом падении.

Если же опухоль расположена на бедренной кости неподалеку от сустава, последний может отказываться функционировать. В этом случае нарушается двигательная активность человека, что приводит к его инвалидности, по сути.

Если боли стали хроническими, выраженными, это уже говорит о быстро прогрессирующем росте опухоли, что требует немедленного медицинского вмешательства.

При энхондроме бедренной кости лечение следует начинать как можно раньше — будет больше шансов на успешный исход.

Как диагностируют

Выявить энходрому можно только при помощи рентгенографии. Как уже было сказано, чаще всего обнаруживают эту опухоль при случайном рентгене данного участка кости. Произойти это может при травме: переломе, растяжении или при плановом обследовании.

Если опухоль обнаружена и есть подозрения на ее злокачественность, назначается еще биопсия. Процедура неприятная, но необходимая: врач тонкой иглой забирает органический материал из энходромы, и отправляет его затем на тщательный лабораторный анализ.

Когда диагностируется энхондрома бедренной кости, МРТ также часто назначается в качестве процедуры. Томография дает возможность специалисту более подробно исследовать новообразование, установить его точные размеры, расположение, дать более реалистичные прогнозы.

Рекомендуется не отказываться от проведения дополнительных обследований, если есть подозрение на энходрому. Дело в том, что данная патология в целом трудно выявляется, поэтому дополнительные обследования часто — необходимость.

Такие стандартные анализы, как общий крови и мочи тоже входят в список диагностических процедур.

Лечение

Вы уже знаете, что такое энхондрома кости, поэтому понятно, что основная терапия в данном случае проходит при помощи хирургического удаления. Это наиболее радикальный и эффективный способ раз и навсегда справиться с болезнью. Поскольку есть вероятность и риск перерождения энходромы в раковую опухоль, лучше сразу ее вырезать, исключив тем самым возможность онкологии.

Если необходима операция, а конечность сломана, последнюю сначала сращивают, а потом только выполняют хирургическое удаление опухоли.

В процессе операции удаляется жидкость, заполняющая кость на участке с энходромой. А на место этой жидкости затем вводится специальный лечебный состав с кальцием, позволяющий костной ткани быстрее зажить, восстановиться.

Операция проводится только взрослому пациенту, даже если энходрома диагностирована в детстве.

Дело в том, что даже если ребенку удалить опухоль, очень часто она начинает расти вновь. Поэтому операция в раннем возрасте считается бесполезной, ребенку назначается ношение ортопедической обуви, специальных бандажей. Когда маленький пациент вырастает, при необходимости может быть назначена операция.

Если опухоль обнаружена случайным образом, сам пациент об ее наличии не подозревал, и энходрома имеет маленькие размеры, назначают консервативную терапию. Никакие меры в этом случае не принимают, а пациенту назначается регулярное обследование на рентгене. Таким образом, рост энходромы под контролем, и в случае ее прогрессирования всегда можно принять радикальные меры.

Однако, бывают случаи, когда пациент всю жизнь провел с подобным новообразованием, и опухоль не росла.

Иногда энходрома рецидирует, однако, если хирургическое удаление хрящевой ткани прошло успешно, обычно этого не происходит. Если же рецидив все же случился, вновь начавшая расти опухоль подлежит немедленному удалению, так как риск ее перерождения в злокачественную становится намного больше. Если энходрома уже переросла в злокачественную форму, бедро порой приходится и удалять.

В период реабилитации происходит лечение энхондромы препаратами: пациенту назначаются медикаменты с кальцием, антивоспалительные и анальгетические. Если удаляли злокачественную опухоль, после операции назначается еще и химиотерапия. Таким образом, организм пациента постепенно приходит в норму, восстанавливается.

В качестве реабилитирующих процедур назначаются:

1. Массаж;
2. Физиотерапия;
3. Лечебная физкультура.

При помощи этих процедур стимулируется и восстанавливается былая двигательная активность.

Профилактика

Поскольку подлинных причин энходромы бедренной кости до сих пор не выявлено, меры профилактики тоже пока невозможно подобрать.

Но, чтобы риск развития подобных патологий снизить, никогда не помешают общие рекомендации касательно здорового образа жизни:

• Правильное полноценное витаминизированное питание;
• Соблюдение режима дня;
• Физическая активность;
• Отсутствие вредных привычек.

Итак, энходрома бедренной кости — редкое, но достаточно опасное заболевание, которое в большинстве случаев лечат хирургическим вмешательством.

Важно вовремя выявить данную патологию, поэтому делать время от времени рентген бедра, особенно если появились боли в данной области, весьма рекомендуется. Если энходрома своевременно диагностирована и прооперирована, вероятность перерастания ее в злокачественную форму снижается практически до нуля.

Примечание