Хондросаркома коленного сустава кт
Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. По некоторым статистикам хондросаркома наблюдается еще чаще (до 20% всех злокачественных опухолей костей). Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40- 50 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6-летний ребенок, самым старым — больной 80 лет. Мужчины болеют в 1,5 — 2 раза чаще женщин.
Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти.
Клиника
Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Медленное, но неизменно завершающееся прогрессированием, развитие заболевания свойственно больным в возрасте старше 30 лет.
При анаплазированных хонросаркомах (чаще у лиц молодого возраста) длительность симптомов не превышает 1-3 месяца. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Увеличение размеров припухлости нередко идет месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеогенной саркоме или совсем отсутствуют. Лабораторные исследования не выявляют ничего характерного для хондросаркомы.
Рентгенологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Козырек Кодмена нехарактерен. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную хондросаркому (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости, врастающую в окружающие мягкие ткани). При развитиии периферической, экстраоссального типа хондросаркомы кость м. б. почти не изменена, а в прилежащих мягких тканях определяется добавочное образование. Нередко на фоне этой мягкотканной тени имеются очаги обызвествления, которые при компьютерной томографии выявляются постоянно, что является характерным признаком для этой опухоли.
Патологическая анатомия. Патоморфологическая диагностика хондросарком, в типично выраженных и далеко зашедших случаях, обычно не представляет затруднений. Однако, ткань опухоли имеет различную степень анаплазии. Еще одной особенностью хондросаркомы, присущей только этой опухоли, является ее способность прорастать в полость вен и продолжать рост в просвете венозного, как правило, магистрального сосуда. Определяющим диагностическим признаком хрящевой природы опухоли является межуточное вещество, количество и качество которого значительно варьирует.
Выраженный полиморфизм клеток с фигурами атипичных митозов при хондроидном характере межуточного вещества с участками некрозов и миксоматозного превращения не вызывает трудностей в постановке диагноза. Биопсию опухоли следует проводить так, чтобы очаг поражения вместе с биопсийным раневым каналом по ходу операции был убран целиком в пределах здоровой ткани без его вскрытия, чтобы рана не оказалась обсемененной опухолевыми клетками.
Описана также мезенхимальная и недифференцированная формы хандросаркомы, протекающие более злокачественно, а также светлоклеточная форма хондросаркомы, близкая по своему строению к хондробластоме. Наиболее характерным элементом гистологической картины являлись своеобразные «светлые» клетки, содержащие включения гликогена, а также многоядерные гигантские клетки.
Лечение. Основным методом лечения хондросарком является радикальное оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Чрезвычайно важным является абластичность проведения операции — удаление костной и мягкотканной опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей, чтобы избежать попадания опухолевых клеток в рану. При отсутствии большого мягкотканного компонента опухоли показаны резекции суставных концов длинных трубчатых костей или их тотальное удаление с эндопротезированием дефекта. При локализации в лопатке и костях таза — межлопаточно-грудная и межподвздошно-брюшная резекции соответственно. При больших размерах опухоли — ампутация (экзартикуляция). Прогноз после радикальной операции при хондросаркоме благоприятен. Но удаление опухоли технически оказывается невозможным при некоторых ее локализациях, например, в крестце, позвоночнике. Лучевое лечение хондросарком дает лишь временный, паллиативный (обезболивающий) эффект.
Источник
Хондросаркома — это злокачественная хрящевая опухоль, составляющая до 25% всех злокачественных опухолей костей. В большинстве случаев они возникают в длинных трубчатых костях у пожилых пациентов. Могут быть как первичными, так и вторичными при малигнизации существующей доброкачественной хрящевой опухоли. При визуализации хондросаркомы характеризуются минерализацией хрящевого матрикса по типу колец и арок, признаки агрессивного роста в виде литических изменений, фестончатости эндоста и инвазии мягких тканей.
Эпидемиология
Возникают в 40-50 лет, с небольшим преобладанием у мужчин 1.5-2:1.
Патология
Классификация
Хондросаркомы могут возникать первично (de novo), или вторично в существующем хрящевом образовании.
Первичные хондросаркомы
- интрамедуллярная хондросаркома (первичная центральная хондросаркома)
- юкстокортикальная хондросаркома
- светлоклеточная хондросаркома
- миксоидная хондросаркома
- мезенхимальная хондросаркома
- внескелетная хондросаркома
- дедифферинцированная хондросаркома
Вторчные хондросаркомы
- из остеохондромы
- солитарная остеохондрома
- наследственные множественные экзостозы
- из энхондромы
- солитарная энхондрома
- болезнь Олье
- синдром Маффучи
Клиническая картина
Основные жалобы на боли, могут возникать патологические переломы, может определяться пальпаторно. Иногда имеется гипергликемия за счет паранеопластического синдрома.
Диагностика
Выявляемые изменения зависят от подтипа опухоли, но должны включать что-либо из ниже изложенных типичных признаков хондросаркомы. В основном, хондросаркомы, к моменту диагностики имеют крупные размеры, обычно более >4 см в диаметре (более 10 см в 50% случаев).
Рентгенография
- деструкция (50%)
- интраоссальная кальцинация: ~70% (по типу колец и арок или по типу попкорна)
- фестончатость эндоста: поражение более чем на две трети толщины кортикального слоя (с сравнением с энхондромой, при которой фестончатость распространяется менее чем на две трети)
- рисунок изъеденный молью при высокой степени
- ремоделирование и истончение надкостницы, периостальная реакция являются полезными признаками в дифференциальной диагностике между энхондромой и хондросаркомой низкой степени злокачественности
КТ
Обобщено, при компьютерной томографии мы видим те же признаки, что и при рентгенографии, но с лучшей их визуализацией:
- кальцинация матрикса встречается в 94% случаев характеризуется кальцинацией матрикса, в сравнении с 60-78% при рентгенографии
- фестончатость эндоста
- деструкция надкостницы в длинных трубчатых костях при хондросаркоме встречается в ~90%, в сравнении с только ~10% при энхондроме
- мягкотканный компонент: плотность увеличиваться с увеличением степени малигнизации за счет повышения клеточности
- гетерогенное контрастное усиление
МРТ
- T1: МР сигнал варьирует от низкого до промежуточного
- изо- или слегка гиперинтенсивный по отношению к мышцам
- изо- или слегка гипоинтенсивный по отношению к серому веществу (при локализации в костях основания черепа)
- T2: выражено гиперинтенсивный в неминерализовнных/некальцинированных участках
- градиентное эхо/SWI: эффект “цветения” в кальцинированных/минерализированных участках
- T1 с контрастным усилением (препаратами гадолиния)
- в большинстве случаев характеризуется гетерогенным усилением, степень которого варьирует от средней выраженности до интенсивного
- усиление может быть как септальным так и периферическим, по типу кольца, отражая фиброваскулярны перегородки между дольками гиацинтового хряща
Источник
Что такое хондросаркома и почему она развивается
- Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины.
- Вторая по частоте злокачественная раковая опухоль кости
- Хондросаркома – распространенная злокачественная опухоль, происходящая из хрящевой ткани.
- Пик частоты заболеваемости хондросаркомой приходится на 30-50 лет
- Возникает как первичное заболевание или вторичный процесс после лучевой терапии или при злокачественной трансформации первично доброкачественных опухолей кости (энхондроматоз, болезнь Олье, наследственные экзостозы).
- Может развиваться в любой кости (плоская, длинная трубчатая или короткая) — хондросаркома челюсти, хондросаркома плечевого сустава.
Какой метод диагностики хондросаркомы выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ
Методы выбора
- рентгенологическое исследование (в двух проекциях).
Симптомы хонросаркомы кости при лучевой диагностике
- Остеолитическая опухоль с агрессивным ростом
- Участки хондроидных кальцинатов
- Накопление контрастного вещества «кольцами» и «дугами» при МРТ.
Что покажут рентгеновские и КТ снимки костей конечностей при хондросаркоме
- Обычно центральное расположение возле метафиза длинных трубчатых костей, так же как и в костях таза и ребрах
- Редко поднадкостничные, эксцентрические или внекостные (хондросаркома мягких тканей).
Признаки в зависимости от степени опухолевого поражения:
Низкая степень:
- рентгенопрозрачный участок с гладкими границами и расположенными в центре хондроидными кальцинатами в виде воздушной кукурузы
- Зазубреность (фестончатость) кортикального слоя (сходные с энхондромой).
Промежуточная или высокая степень:
- структура роста в виде «изъеденности молью» или инфильтративный рост с/без хондроидных кальцинатов
- Разрушение кортикального слоя
- Мягкотканный компонент с кальцинатами
- Возможна реакция надкостницы.
Пациент 64 лет с прогрессирующим болевым синдромом в левом бедре.
Рентгенологическое исследование демонстрирует поражение с агрессивной остеолитической деструкцией в виде «изъеденности молью» в области проксимального метафиза/диафиза левого бедра. Хондросаркома III стадии.
а, b Хондросаркома у мужчины 61 года. Рентгенологическое исследование (а) в прямой проекции, (b) в боковой проекции. Остеолитическое поражение в виде «пузырька» в дистальной части диафиза большеберцовой кости. Кальцинаты в виде воздушной кукурузы. Поражение имеет неравномерные границы с нормальной структурой кости, что позволяет заподозрить злокачественный процесс. Хондросаркома I стадии. Дифференциальная диагностика включает доброкачественную энхондрому и инфаркт кости.
В каких случаях проводят МРТ конечностей при хондросаркоме костей
- Гипоинтенсивное на Т1 -взвешенном изображении
- Гиперинтенсивное на Т2-взвешенном изображении и изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани
- Дуги накопления контрастного вещества с дольчатой структурой хрящевого матрикса являются типичными для хондроидных опухолей.
Клинические проявления
Типичные проявления — внезапный приступ болей тупого характера.
Методы лечения и выживаемость при хондросаркоме
- Резекция
- Плохой ответ на лучевую терапию
- Эффективность адъювантной химиотерапии остается сомнительной
- Активные или агрессивные при рентгенологическом исследовании крупные хондроидные опухоли осевого скелета должны быть полностью удалены независимо от подтверждения злокачественности
- Периферические хондроидные опухоли (например, фаланг) имеют тенденцию к доброкачественному течению.
Течение и прогноз
- Медленно растущее поражение
- Гематогенное распространение в легкие встречается редко и возникает только при опухолях, расположенных в центре тела
- Частота 10-летней выживаемости зависит от гистологической стадии: I стадия — 40-80%, II стадия — 40-60%, III стадия -15-35%.
Что хотел бы знать лечащий врач
- Взаимосвязь с расположенными рядом структурами (сосуды, нервы)
- Коллапс сустава
- Скрытые метастазы.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с хондросаркомой
Энхондрома
— Дифференциальная диагностика с I стадией хондросаркомы не всегда возможна при рентгенологическом исследовании или даже гистологически
Метастазы
— Дифференциальная диагностика часто невозможна, особенно при отсутствии хондроидных кальцинатов
Лимфома
— Отсутствие хондроидных кальцинатов
Остеосаркома
— Склеротический компонент
Советы и ошибки
- Ошибочная интерпретация хондросаркомы низкой градации как энхондромы и наоборот, что приводит к избыточному или недостаточному лечению
- При наличии болевого синдрома всегда необходимо проведение гистологического исследования.
Источник
Хондросаркóма — относительно часто встречающая злокачественная опухоль кости. Наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причём у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Может возникать в любой кости (будь то длинная трубчатая, плоская или короткая), развивающая из хряща путём энхондрального окостенения. Чаще локализуется в костях таза, плечевого пояса и ребрах, реже в конечностях и позвоночнике. Нередко поражает проксимальные концы бедренной и плечевой кости.
У 10-15 % больных хондросаркомы развиваются вторично из предшествующих патологических процессов: остеохондроматоз, энхондромы, экхондромы, солитарные остеохондромы, болезнь Олье (дисхондроплазия), болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).
Патологическая анатомия[править | править код]
Хондросаркома — злокачественная опухоль хрящевого строения. Хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты. Опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить хрящевой её характер.
При микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом. Часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащие неправильной формы хондробласты.
Классификация[править | править код]
Хондросаркомы могут возникать первично (de novo), или вторично в существующем хрящевом образовании[2].
Первичные[править | править код]
- интрамедуллярная хондросаркома (первичная центральная хондросаркома)
- юкстокортикальная хондросаркома
- светлоклеточная хондросаркома
- миксоидная хондросаркома
- мезенхимальная хондросаркома
- внескелетная хондросаркома
- дедифферинцированная хондросаркома
Вторичные[править | править код]
- из остеохондромы
- солитарная остеохондрома
- наследственные множественные экзостозы
- из энхондромы
- солитарная энхондрома
- болезнь Олье
- синдром Маффучи
Этиология[править | править код]
Точные причины первичной хондросаркомы до сих пор неясны и неизвестны.
Симптомы[править | править код]
- Сильные бедренные боли (в результате сдавления опухолью седалищного нерва), боли в спине и крестце, реже в позвоночнике, которые усиливаются по мере роста опухоли
- Затруднения движения суставов, сопровождающихся сильной болью
- Частая отечность над местом локализации опухоли
- Пояснично-крестцовый радикулит
Клиника и диагностика[править | править код]
Основным признаком озлокачествления хондромы является внезапное увеличение размеров ранее существовавшей доброкачественной опухоли. Клиническое течение хондросарком обычно медленное. Опухоль постепенно распространяется по длиннику (диафизу) кости. Инфильтрация, прорастание и разрушение коркового слоя кости опухолью происходит медленно При прорыве опухоли через надкостницу в мягкие ткани её рост обычно ускоряется. Быстро текущие формы хондросарком наблюдается примерно у 10 % больных.
Характерным является гематогенное метастазирование в лёгкие, которое наблюдается значительно реже и позже, чем при остеосаркомах. Местные рецидивы часты и более злокачественны, чем первичные опухоли.
Диагностика[править | править код]
Ведущим методом распознавания хондросарком является рентгенологическое исследование.
- Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.
Хондросаркома разделяется на:
- Центральную (возникает внутри кости)
- Периферическую (возникает на поверхности кости)
- Эпиэкзостотическую (похожа на эпиэкзостотическую хондрому)
Лечение[править | править код]
- Оперативное вмешательство — включает в себя полное иссечение первичной опухоли вместе с метастазами. Нередко приходится делать ампутации и экзартикуляции конечности с половиной таза или плечевым поясом.
- Лучевая терапия — подходит только для ранних стадий хондросарком, так как в более поздних стадиях опухоли устойчивы к радиоизлучению.
- Химиотерапия — подходит для высокодифференцированной и мезенхимной хондросаркомы, которые очень чувствительны к химиотерапевтическим препаратам.
- Комплексные терапии включают в себя наиболее эффективные методы лечения при всех типах хондросарком — радиохирургическое либо химиохирургическое лечение.
Прогноз[править | править код]
Прогноз у больных хондросаркомами после радикального радиохирургического лечения значительно лучше, чем у больных остеосаркомами. После оперативного лечения 5 лет и более живут 17-25 % больных.
Фотографии[править | править код]
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Онкология — учебник для мед. ин-тов / Б. Е. Петерсон. — М.: Медицина, 1980. — 447 с.: ил. — 01.20 р.
- Общая онкология / Под ред. Н. П. Напалкова.— Л., 1989.
- Справочник по онкологии /Под ред. акад. РАМН Н. Н. Трапезникова и проф. И. В. Поддубной. М., 1996.
Ссылки[править | править код]
- Хондросаркома
- https://www.radiomed.ru/publications/onkologiya-k-khondrosarkoma.
- Биология и медицина — Хондросаркома
См. также[править | править код]
- Злокачественные опухоли
- Остеосаркома
Источник