Гемофилия замена коленного сустава
Что такое гемофилия?
Гемофилия — это генетическое заболевание с нарушением свёртываемости крови. Иногда его называют “королевской болезнью” поскольку Королева Великобритании Виктория передала его различным Европейским королевским семьям через своих дочерей.
Люди, страдающие гемофилией, имеют очень низкие коагулирующие факторы. Коагулирующий фактор — это протеин, который необходим для свёртывания крови и остановки кровотечения. Соответственно люди, страдающие гемофилией обычно более подвержены образованию синяков и медленной остановке крови. Однако наиболее опасный симптом гемофилии — это внутренние кровотечения, которые можут возникнуть в суставах, мышцах, желудочно-кишечном тракте, мочеполовой системе и, в более серьёзных случаях, в мозге.
Гемофилия чаще всего встречается у мужчин, из-за особого механизма наследования (рецессивной Х хромосомы). Примерное количество случаев гемофилии при рождении мальчиков каждый год: 1 на 5000. Гемофилия встречается у 1 человека из 12 000 человек во всём мире.
Существует три вида гемофилии. Гемофилия А, также известная как классическая гемофилия, и имеющая отношение к недостатку коагулирующего фактора VIII. Другой вид гемофилии называется гемофилией В или недостатком коагулирующего фактора IX. Этот вид заболевания также называется болезнью Кристмаса в честь Стефана Кристмаса, кто был первым пациентом с данной болезнью. Третий вид гемофилии называется Гемофилия С и относится к недостатку фактора XI. Гемофилия А — это самый распространенный вид гемофилии, насчитывающий примерно 80% случаев заболевания, тогда как Гемофилия В встречается намного реже, а Гемофилия С является чрезвычайно редким заболеванием.
Гемофилия и повреждение сустава
Гемофилия может вызвать болезнь суставов, которая называется гемофилической артропатией. Она развивается в результате постоянного кровотечения в суставах, которое может возникнуть в результате травмы или само по себе.
Кровотечение в суставах, которое также называется гемартрозом, является очень частым видом внутреннего кровотечения у людей, страдающих гемофилией. Основное место, где может возникнуть кровотечение — это синовиальная мембрана. Синовиальная мембрана представляет собой оболочку, которой выстелена внутренняя часть суставов. Она производит специальную смазку, которая защищает сустав от изнашивания и поломки. Однако, синовиальная мембрана имеет большое количество кровеносных сосудов, которые могут быть повреждены в ходе движения сустава, минимальной травмы или даже сами по себе. Если человек страдает нарушением свёртываемости крови, как например в случае гемофилии, кровотечение не может остановиться и кровь попадает в область сустава. Это вызывает воспаление сустава и является причиной таких симптомов как боль, ощущение пощипывания и отек. Если кровотечение продолжается или возникает хроническое воспаление, это вызывает повреждение суставного хряща и эрозию поверхностей сустава. В итоге эти повреждения ведут к нарушению подвижности сустава, его деформации и хронической боли. К сожалению гемофилическая артропатия — это наиболее распространенное осложнение при гемофилии. Оно преимущественно поражает коленные, локтевые и голеностопные суставы. Повреждение коленного сустава вызывает значительные трудности в передвижении. Соответственно полная замена коленного сустава — это чаще всего проводимая операция у людей, страдающих гемофилией. К тому же многим пациентам эта операция требуется в молодом возрасте.
Замена коленного сустава при гемофилии
Гемофилическая артропатия — это болезнь, которая ограничивает вас в движении и вызывает сильную боль. Как было упомянуто ранее, замена сустава, особенно полная замена коленного сустава, является необходимостью для многих пациентов, страдающих гемофилией. Операция значительно облегчает симптомы артропатии (боль, жесткость сустава, потерю движения и дискомфорт) и значительно улучшает качество жизни пациента. Однако операция у пациентов, страдающих гемофилией, несёт большее количество рисков. Сильное кровотечение и инфекция — это самые серьёзные осложнения. Благодаря развитию хирургических технологий, доступности концентратов коагулирующих факторов и улучшению дизайна протезов, на сегодняшний день операция полной замены коленного сустава доступна для пациентов с гемофилией. Для того, чтобы снизить риск при операции, существуют специальные предписания для пациентов, страдающих гемофилией. Они включают использование костного цемента, содержащего антибиотик, введение высококонцентрированного коагулирующего фактора за 2 недели до операции и использование общей анастезии, вместо спинальной (для того, чтобы предотвратить кровотечение позвоночного канала).
Физическая активность и реабилитация
Пациентам с гемофилией необходимо вести здоровый образ жизни и заниматься физическими упражнениями. Упражнения помогают развить сильные мышцы, которые защищают суставы. Рекомендуется заниматься спортом 30 минут по крайней мере три раза в неделю регулярно.
Упражнения также входят в программу реабилитации. Реабилитация играет очень важную роль не только после операции по замене сустава, но также и до неё. Она рекомендована как для предотвращения, так и для лечения гемофилической артропатии. Существуют специальные реабилитационные центры, которые предоставляют особые программы до операции замены сустава и после неё. Цель дооперационной реабилитации — тренировать мышцы. Сильные мышцы необходимы для хорошей работы сустава и ускорения процессы выздоровления. Постоперационная реабилитация создана для уменьшения боли и отёка, а также для увеличения способности нового сустава к движению.
Другой вид реабилитации — это профилактическая реабилитация. Эта программа помогает увеличить силу мышц, предотвращая деформацию суставов. Она также облегчает боль и помогает сохранить функционирование сустава как можно дольше.
Другие подобные болезни
Другая болезнь системы коагуляции, которая может вести к артропатии — это болезнь Виллебранда. Она встречается примерно у 1% населения и определяется как долгое и обильное кровотечение из-за недостатка коагулирующего протеина крови, которые называется фактором Виллебранда. Симптомы болезни напоминают симптомы гемофилии (продолжительное кровотечение,склонность к образованию синяков, сильные менструальные выделения и др.) Повреждение суставов возникаетпримерно у 2-30% людей, страдающих этой болезнью и чаще случаются на более серьёзной стадии заболевания.
Источник
Добрый день «коллеги» сделали операцию по эндопротезированию коленного сустава в начале декабря 2015 г. Операцию проводили в ГНЦ РАМН.
До операции
После операции
До операции нога была согнута как на снимке на протяжении 10 лет, сильно болела при длительной ходьбе и вовсе переставала двигаться в коленном суставе. Кроме этого начал болеть голеностопный сустав, так как ходил фактически на ципочках.
На стадии общения с заведующим отделения, согласовали срок поступления и колличество фактора который я должен привезти (в моем случае 120 000 ед.)
При поступлении в «Центр» перед операцией провели работу с зубами во избежании попадания инфекции в протезируемый сустав — эта процедура обязательна! Было удалено 8 зубов, тонее того, что от них оставалось. Все процедуры проходили под фактором из расчета массы тела — 4000 на одно удаление потом по 2000 в день между так называемыми операциями. Стоматологи очень хорошие и профессиональные, материалы современные и дорогостоящие. На зубы ушел целый месяц перед операцией!
И вот когда наступает момент истины многое зависит от настроя и тех людей «коллег» которые рядом в палате. Есть нытики и мнительные личности а есть неунывающие люди с надеждой, добротой и радостью в душе — именно в такую палату я и попал, что мне очень помогло. Скажем так, за время пока я лечил зубы само собой выяснилось все и даже более чем. Все проблемы и возможные последствия операции и пост-операционного периода мне были известны — я был готов.
Кстати электронные часы в операционной те же что и 20 лет назад. Операционная медсестра ввела мне какую-то белую жидкость и я улетел моментально. Прооперировали за 3,5 часа очнулся в реанимации ничего особо не болело глянул на ногу в лангете и….. УРА!!! ПРЯМАЯ!!! Потом долго спал практически до следующего утра, нога особо не болела, скорее всего устал лежать на спине, так как раньше нога была согнута и на спине особо было не разлежаться. Утром при переводе в отделение сделали рентген и в палату.
Да! чуть не забыл из неприятного, это удаление мочеприемного катетера и кровоотводящего катетера но это все терпимо.
Далее в палате все по плану капельницы, антибиотики, фактор в первый день встал на костыли и в туалет отправился уже сам. Температурка держалась относительно недолго 2 дня максимальная 38,6 по вечерам потом нормализовалась и на пятый день сняли антибиотики. Обезболивающие просил один раз а потом свои таблетки нурофен без фанатизма, если дискомфорт перед сном испытывал.
На четвертый день доктор физиотерапевт привезла мне вот такую знакомую машинку для разработки.
И мы начали разрабатываться с 30 градусов и через три недели догнали до 90 градусов на сгибание. По ощущениям с первого дня после операции сустав не болел но отечность и тугоподвижность сохранялась, тянуло отвыкшие от работы мышцы, но чем дальше тем легче. Главное не переусердствовать. Приступать на ногу начал на третий день на костылях, опять же сразу по ощущениям костыли уже были не нужны но это обманчивое ощущение. С прямой ногой тело выпрямилось и перестала болеть поясница при ходьбе. По ходу разработки становилось все легче сгибать ногу без аппарата своими мышцами, в конце третьей недели я начал забывать костыли у кровати за что получил нагоняй ШЕФА (кто знает тот поймет)!
Тем не менее через месяц по прибытии домой я пару дней попробовал ходить на одном костыле бросил его так как чуть не упал зацепившись им за ножку кресла. Аккуратно ходил по квартире и до машины на работу.
Разрабатывал вот такой фиговиной
Вот прошло 4 месяца нога без усилий сгибается чуть больше 90 градусов, тугоподвижности и болезненных ощущений в суставе нет. Пробую потихоньку спускаться по лестнице прямо , мешает вторая непрооперированая нога, которая согнута.
Хочу сказать, что у всех по разному проходит операция и реабилитация, чем раньше обратишься, пока мышцы не атрофировались и нет существенных деформаций ноги тем лучше! И конечно профилактика фактором. Сейчас колю по 2000 два раза в неделю и ни одного кровоизлияния.
Братья всем добра и удачи! Интересуйтесь что непонятно с удовольствием отвечу.
Источник
Отрывок из книги Ю.Н. Андреев «Многоликая гемофилия» М. 2006 г.
Эндопротезирование коленного и тазобедренного сустава
В последние 10 лет в нашей клинике стало широко применяться эндопротезирование коленного и тазобедренного суставов. Эндопро¬тезирование — это замена собственного сустава на искусственный, из¬готовленный из специального сплава титана и особой марки тефлона, которые в большинстве случаев биологически нейтральны, и поэтому они не отторгаются организмом человека. У больных гемофилией ис-пользуют наиболее оправдавшие себя в широкой клинической практи¬ке модели эндопротезов, такие, как MATHYS (Швейцария), Depu (Ве¬ликобритания). Тотальное эндопротезирование коленного или тазобед¬ренного суставов показано при наличии у пациента боли в том или ином суставе в покое, которая усиливается при статической нагрузке и движениях, когда консервативное лечение становиться бесполезным. В большинстве случаев речь идет о необратимой деформации (IV ста¬дия поражения). Наиболее частыми изменениями коленного сустава, требующими эндопротезирования, являются: выраженная деформация, кисты, десквамация хряща и разрушение зоны скольжения (рис. 22, см. вклейку).
Эндопротезирование суставов является эффективным и часто един¬ственным способом восстановления утраченной функции конечности. Операция эндопротезирования сустава — высокотехнологичное, точ¬ное и эффективное оперативное вмешательство, целью которого яв¬ляется возвратить пациенту безболезненный, подвижный сустав, по¬зволяющий вернуться к привычной жизни, обрести утраченные функ¬ции. Всего нами произведено 28 операций эндопротезирования колен¬ного сустава больным гемофилией, в том числе 2 пациентам с гемо-
филией, осложненной наличием ингибитора к фактору VIII. При гемо¬филии особенность состоит в том, что операция часто требуется паци¬ентам юного возраста 16-18 лет (средний возраст 26 лет, самый моло¬дой пациент — 16 лет). В этой связи возрастают требования к технике операции. Резекцию суставных концов следует производить чрезвы¬чайно экономно. Необходимо учитывать темп роста пациента в тече¬ние предшествующего года, сопоставить метрические данные роста пациента и его родителей.
Важно также, чтобы пациент принимал операцию как благо и вел соответствующий образ жизни, что чрезвычайно важно для длитель¬ного сохранения стабильности и функции искусственного сустава. Не¬смотря на современную гемостатическую терапию, операция, как пра¬вило, сопровождается массивной кровопотерей (в среднем около 1500 мл), что обусловлено техническими сложностями постановки протеза у больных гемофилией в связи с выраженным системным остеопоро- зом, грубой деформацией суставов с глубокими узурами и множествен¬ными кистами суставных поверхностей, сопровождающейся тяжелой мышечной атрофией конечностей. Всем пациентам при эндопротези¬ровании необходимо проводить тотальное иссечение гипертрофиро¬ванной синовии.
При эндопротезировании коленных суставов получены хорошие и отличные результаты. Боль в коленном суставе полностью прошла у 24 пациентов, значительно уменьшилась у 3. У одного пациента П., 20 лет, с ингибиторной формой гемофилии А произошла реактивация эндогенной инфекции. Все попытки лечения гнойной инфекции ока¬зались безрезультатными. Через год эндопротез был удален. Произ¬веден компрессионный артродез коленного сустава. Результат поло¬жительный.
Для обеспечения гемостаза во время операции и в послеопераци¬онном периоде все больные получают специфическую заместитель¬ную терапию препаратами факторов VIII и IX в соответствии с такти¬кой, разработанной для операций I категории риска. После окончания основного курса гемостатической терапии (2 недели после операции) рекомендуется профилактическое введение антигемофильных препа¬ратов в дозе 1000 ед. 2 раза в неделю в течение 6 последующих меся¬цев. После операции необходимо проводить иммобилизацию конечно¬сти в задней гипсовой лонгете в течение 2 недель, после чего начина¬ют разработку движений в суставе. В 65% случаев эндопротезирова¬
ния были достигнуты отличные и хорошие результаты в функциональ¬ном отношении — амплитуда движений составила 70-90°.
В лечении артропатии реконструктивно-восстановительная хирур¬гия играет значительную роль: улучшение отмечено в 91,5% случаев, без изменений — 3%, ухудшение — 2%. У большинства больных достиг¬нуто существенное улучшение ортопедического статуса, прекращение или существенное уменьшение частоты гемартрозов. Для этого необ¬ходим ряд условий. Среди хирургических важнейшее значение имеют следующие: правильная оценка изменений всего опорно-двигательно- го аппарата, состояния внутренних органов, научно обоснованный под¬ход к определению показаний и выбору метода операции, ее техника, обеспечивающая минимальное повреждение тканей.
До операции более 80% больных были полностью нетрудоспособ¬ными инвалидами, из них 60% составили дети. После хирургического лечения, которое для многих было многоэтапным, физический и соци¬альный статус их существенным образом изменился в лучшую сторо¬ну: регулярно посещают школу 23% детей, закончили среднюю школу, учатся в вузах, закончили их — 16%, получили специальное образова¬ние и работают по избранной профессии — 22%, работают в сфере обслуживания -28%. После полной хирургической реабилитации боль¬шинству пациентов не требовалась повторная госпитализация в тече¬ние многих лет.
Источник
Добрый день «коллеги» сделали операцию по эндопротезированию коленного сустава в начале декабря 2015 г. Операцию проводили в ГНЦ РАМН.
До операции
После операции
До операции нога была согнута как на снимке на протяжении 10 лет, сильно болела при длительной ходьбе и вовсе переставала двигаться в коленном суставе. Кроме этого начал болеть голеностопный сустав, так как ходил фактически на ципочках.
На стадии общения с заведующим отделения, согласовали срок поступления и колличество фактора который я должен привезти (в моем случае 120 000 ед.)
При поступлении в «Центр» перед операцией провели работу с зубами во избежании попадания инфекции в протезируемый сустав — эта процедура обязательна! Было удалено 8 зубов, тонее того, что от них оставалось. Все процедуры проходили под фактором из расчета массы тела — 4000 на одно удаление потом по 2000 в день между так называемыми операциями. Стоматологи очень хорошие и профессиональные, материалы современные и дорогостоящие. На зубы ушел целый месяц перед операцией!
И вот когда наступает момент истины многое зависит от настроя и тех людей «коллег» которые рядом в палате. Есть нытики и мнительные личности а есть неунывающие люди с надеждой, добротой и радостью в душе — именно в такую палату я и попал, что мне очень помогло. Скажем так, за время пока я лечил зубы само собой выяснилось все и даже более чем. Все проблемы и возможные последствия операции и пост-операционного периода мне были известны — я был готов.
Кстати электронные часы в операционной те же что и 20 лет назад. Операционная медсестра ввела мне какую-то белую жидкость и я улетел моментально. Прооперировали за 3,5 часа очнулся в реанимации ничего особо не болело глянул на ногу в лангете и….. УРА!!! ПРЯМАЯ!!! Потом долго спал практически до следующего утра, нога особо не болела, скорее всего устал лежать на спине, так как раньше нога была согнута и на спине особо было не разлежаться. Утром при переводе в отделение сделали рентген и в палату.
Да! чуть не забыл из неприятного, это удаление мочеприемного катетера и кровоотводящего катетера но это все терпимо.
Далее в палате все по плану капельницы, антибиотики, фактор в первый день встал на костыли и в туалет отправился уже сам. Температурка держалась относительно недолго 2 дня максимальная 38,6 по вечерам потом нормализовалась и на пятый день сняли антибиотики. Обезболивающие просил один раз а потом свои таблетки нурофен без фанатизма, если дискомфорт перед сном испытывал.
На четвертый день доктор физиотерапевт привезла мне вот такую знакомую машинку для разработки.
И мы начали разрабатываться с 30 градусов и через три недели догнали до 90 градусов на сгибание. По ощущениям с первого дня после операции сустав не болел но отечность и тугоподвижность сохранялась, тянуло отвыкшие от работы мышцы, но чем дальше тем легче. Главное не переусердствовать. Приступать на ногу начал на третий день на костылях, опять же сразу по ощущениям костыли уже были не нужны но это обманчивое ощущение. С прямой ногой тело выпрямилось и перестала болеть поясница при ходьбе. По ходу разработки становилось все легче сгибать ногу без аппарата своими мышцами, в конце третьей недели я начал забывать костыли у кровати за что получил нагоняй ШЕФА (кто знает тот поймет)!
Тем не менее через месяц по прибытии домой я пару дней попробовал ходить на одном костыле бросил его так как чуть не упал зацепившись им за ножку кресла. Аккуратно ходил по квартире и до машины на работу.
Разрабатывал вот такой фиговиной
Вот прошло 4 месяца нога без усилий сгибается чуть больше 90 градусов, тугоподвижности и болезненных ощущений в суставе нет. Пробую потихоньку спускаться по лестнице прямо , мешает вторая непрооперированая нога, которая согнута.
Хочу сказать, что у всех по разному проходит операция и реабилитация, чем раньше обратишься, пока мышцы не атрофировались и нет существенных деформаций ноги тем лучше! И конечно профилактика фактором. Сейчас колю по 2000 два раза в неделю и ни одного кровоизлияния.
Братья всем добра и удачи! Интересуйтесь что непонятно с удовольствием отвечу.
Источник