Дисплазия соединительной ткани тазобедренных суставов
Дисплазия соединительной ткани, или ДСТ, — это генетически детерминированное (обусловленное генетикой) состояние 35 % всего населения Земли — такие данные приводит профессор Александр Васильев, заведующий лабораторией Гематологического научного центра при Министерстве здравоохранения РФ. Официально ДСТ принято называть системным заболеванием соединительной ткани, хотя термин «состояние», ввиду распространённости явления, употребляют многие учёные и врачи. Некоторые зарубежные источники называют долю диспластиков (болеющих дисплазией в разной степени) — 50 % от всех людей. Такое разночтение — от 35 % до 50 % — связано с отличающимися международными и национальными подходами к отнесению человека в группу заболевания.
Дисплазия соединительной ткани
Наличие множества подходов к определению заболевания говорит о неполной изученности вопроса. Заниматься серьёзно им стали совсем недавно, когда появились междисциплинарные медицинские институты и стал развиваться комплексный подход в диагностике. Но и до сих пор в обычной больнице не всегда поставят диагноз дисплазия соединительной ткани ввиду его многоаспектности и сложности клинической картины.
Дисплазия соединительной ткани: патология, её виды и клинические проявления
ДСТ характеризуется генетическими нарушениями в развитии соединительной ткани — мутационными дефектами волокон коллагена и эластина и основного вещества. В результате мутаций волокон их цепи формируются или короткими относительно нормы (делеция), или длинными (инсерция), или их поражает точечная мутация в результате включения не той аминокислоты, и т. д. Количество/качество и взаимодействие мутаций влияют на степень проявления ДСТ, которая от предков к потомкам обычно возрастает.
Столь сложная «технология» заболевания делает каждого больного ДСТ уникальным, однако существуют и устойчивые мутации, которые приводят к редким видам проявления дисплазии. Потому выделяют два вида ДСТ — дифференцированную и недифференцированную.
Дифференцированная дисплазия соединительной ткани, или ДДСТ, характеризуется определённым типом наследования признаков, ясной клинической картиной. К ней относят синдром Альпорта, синдромы Марфана, Шегрена, Элерса — Данлоса, гипермобильность суставов, буллезную форма эпидермолиза, «болезнь хрустального человека» — несовершенный остеогенез — и другие. ДДСТ встречается редко и диагностируется довольно быстро.
Недифференцированная дисплазия соединительной ткани, или НДСТ, проявляется очень разнообразно, поражения носят полиорганный характер: затронуты оказываются несколько органов, систем. Клиническая картина НДСТ может включать отдельные малые и большие группы признаков из перечня:
- Скелет: астеническое сложение; непропорциональное удлинение конечностей, пальцев; разнообразные позвоночные деформации и воронкообразные/килевидные деформации грудной клетки, разных видов плоскостопие, косолапость, полая стопа; Х/О-образные формы конечностей.
- Суставы: гипермобильность, дисплазия тазобедренных суставов, повышенная опасность вывихов и подвывихов.
- Мышечная система: недостаточность массы, особенно — глазодвигательной, сердечной.
- Кожа: покровы истончены, гиперэластичны, обладают повышенной травматичностью с образованием шрамов с рисунком «папиросной бумаги» и келоидных рубцов.
- Сердечно-сосудистая система: изменённая анатомия сердечных клапанов; торакодиафрагмальный синдром, вызванный позвоночными патологиями и патологиями грудной клетки (торакодиафрагмальное сердце); поражение артерий и вен, в том числе — варикозное поражение в юном возрасте; аритмический синдром и т. д.
- Бронхи и лёгкие: бронхоэктазы, спонтанный пневмоторакс, вентиляционные нарушения, трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, прочее.
- Желудочно-кишечный тракт: нарушение (сдавление) кровотока, снабжающего органы брюшной полости кровью, — диспластик безуспешно, долго, иногда всю жизнь лечится у гастроэнтеролога, в то время как причина симптомов — дисплазия соединительной ткани.
- Зрение: близорукость разной степени, удлинение глазного яблока, дислокация хрусталика, синдром голубых склер, косоглазие, астигматизм, плоская роговица, отслойка сетчатки.
- Почки: реноваскулярные изменения, нефроптоз.
- Зубы: кариес в раннем детстве, генерализованный пародонтоз.
- Лицо: аномалии прикуса, выраженные лицевые асимметрии, готическое нёбо, низко растущие на лбу и шее волосы, большие уши или «мятые» ушные раковины и др.
- Иммунная система: аллергический, аутоиммунный синдромы, синдром иммунодефицита.
- Психическая сфера: повышенная тревожность, депрессии, ипохондрия, невротические расстройства.
Это далеко не полный список последствий, но характерный: так проявляет себя дисплазия соединительной ткани детей и взрослых. Перечень даёт представление о сложности проблемы и необходимости скрупулёзного исследования для постановки правильного диагноза.
Дисплазия соединительной ткани у детей
Дисплазия тазобедренных суставов
Дисплазия тазобедренных суставов — отклонение, нарушение или патология в развитии суставных структур в пре- и постнатальный периоды, результат которого — неправильная пространственно-размерная конфигурация сустава (соотношение и соположение вертлужной впадины и головки бедра). Причины заболевания разнообразны, в том числе могут быть обусловлены и генетическими факторами, как дисплазия соединительной ткани.
В медицине принято различать три формы развития ДТС — предвывих (или стадия незрелого сустава), подвывих (стадия начальных морфологических изменений в суставе) и вывих (выраженные морфологические изменения в строении).
Сустав на стадии предвывиха имеет растянувшуюся, слабую капсулу, и головка бедра свободно вывихивается и возвращается на место (синдром соскальзывания). Такой сустав считают незрелым — сформированным правильно, но не закрепившимся. Прогнозы для детей с таким диагнозом самые положительные, если дефект вовремя замечен, а терапевтическое вмешательство началось вовремя и проводилось эффективно.
Сустав с подвывихом имеет смещённую головку бедра: её смещение по отношению к вертлужной впадине может происходить в сторону или кверху. При этом генеральное соположение впадины и головки сохраняется, последняя не нарушает пределы лимбуса — хрящевой пластины впадины. Грамотная и своевременная терапия предполагает высокую вероятность формирования здорового, полноценного сустава.
Сустав в стадии вывиха представляет собой по всем показателям смещённую головку бедра, контакт между ней и впадиной полностью потерян. Эта патология бывает как врождённой, так и результатом неправильного/неэффективного лечения более ранних стадий дисплазии.
Внешние признаки для постановки предварительного диагноза ДТС у младенцев:
- количественное ограничение в отведении бедра;
- укороченное бедро — при одинаковом положении ног, согнутых в коленях и тазобедренных суставах, колено на поражённой стороне расположено ниже;
- асимметрия ягодичных, под коленями и паховых складок на ножках ребёнка;
- симптом Маркса-Ортолани (также называют симптом щелчка, или соскальзывания).
Если внешний осмотр даёт положительные результаты для диагностирования ДТС, то точная постановка диагноза ставится по результатам УЗИ и рентгенологического исследования (после 3 месяцев).
Подтверждённая дисплазия тазобедренных суставов лечится, в зависимости от генеральной формы и вторичных особенностей, с помощью стремян Павлика, гипсовых подвязок, других функциональных приспособлений и физиотерапии, в случае тяжёлых патологий — оперативными методами.
Дисплазия соединительной ткани у детей
Дисплазия соединительной ткани у детей может «заявить» о себе в любом возрасте ребёнка. Нередко клинические признаки становятся отчётливее с взрослением («эффект проявления негатива фотографии»), а потому точное определение заболевания в детском и подростковом периоде затруднено: такие дети просто чаще прочих попадают с проблемами то к одному специалисту, то к другому.
Если же ребёнку поставлен диагноз дисплазия соединительной ткани, и он авторитетно подтверждён, то не стоит отчаиваться — существует множество методов поддерживающей, корректирующей и восстановительной терапии. В 2009 году в России впервые определена базовая медикаментозная программа для реабилитации больных ДСТ.
К тому же у диспластиков есть и свои доказанные преимущества перед людьми относительно здоровыми. Как говорит профессор Александр Васильев, у большинства диспластиков более высокий (относительно среднего) уровень интеллекта — многие успешные люди болели ДСТ. Очень часто больные дисплазией выглядят привлекательнее, чем «основная популяция», за счёт удлинённых конечностей и общей утончённости вида. Они в 90 % случаев внешне моложе своего биологического возраста. Есть и ещё одно важное преимущество диспластиков, подтверждённое отечественными и зарубежными наблюдениями: больные с ДСТ в среднем в 2 раза реже подвергаются онкологическим поражениям.
Когда родителям стоит проявить бдительность и начать комплексное обследование ребёнка в авторитетных клиниках? Если из представленного выше списка патологий и состояний вы замечаете у ребёнка хотя бы 3 – 5, стоит обратиться к специалистам. Не нужно делать выводов самостоятельно: даже наличие нескольких совпадений вовсе не означает диагноза ДСТ. Врачи должны установить, что все они — следствие одной причины и связаны между собой патологией соединительной ткани.
Также будет полезно прочитать:
— Главная статья про дисплазию тазобедренных суставов
— Развитие ребенка с дисплазией
Источник
Медики еще в роддоме обследуют новорожденных на предмет постановки диагноза «дисплазия тазобедренных суставов». Это довольно распространенное заболевание врожденного типа, касающееся опорно-двигательного аппарата, способное существенно снизить качество жизни человека. Оно может дать о себе знать как в первый год жизни, когда малыш только начинает учиться ходить, так и значительно позже, даже уже во взрослой жизни. Достаточно высокая частота диагноза требует от родителей знания причин и признаков заболевания, градации степеней патологии по тяжести течения, каковы прогнозы на успешное излечение, какие последствия и опасности ожидают, если лечение начато несвоевременно или был проведен неполный комплекс лечебных мероприятий.
Что такое дисплазия тазобедренных суставов
В Международной классификации болезней она относится к рубрике деформации костно-мышечной системы (пороки развития), считается суставным недугом. Это современное название заболевания, которое ранее называлось по-простому – неполноценность сустава. Согласно медицинской терминологии, дисплазия – понятие собирательное, представляет собой трансформацию тканей, клеток, органов или частей тела в аномальное состояние. В данном случае, как следует из самого названия (сокращенно это ДТБС), речь идет о нарушении развития тазобедренного костного сочленения.
Дисплазия ног встречается довольно часто, из периферических суставов изменениям более всего подвержены коленный и тазобедренный суставы. Термин дисплазия обозначает врожденную патологию, т.е. это дисфункция развития. Тазобедренная дисплазия – состояние, отмеченное аномальным формированием и созреванием элементов суставов таза. Такими элементами могут быть суставная капсула, полость, эпифизы, связки, мениски, хрящевая пластинка, нервы, окружающие мягкие ткани.
Врожденная дисплазия возникает как результат задержки или неправильного формирования структур в предродовой период (в поздние стадии эмбрионального развития) и/или относящийся ко времени непосредственно после появления ребенка на свет. Дисплазия тазобедренных суставов у взрослого – явление достаточно редкое, в большинстве случаев является следствием не до конца вылеченной врожденной детской болезни.
Как проявляется тазобедренная дисплазия
Чтобы понять, что такое ДТС, необходимо изучить описание болезни, перечень симптомов, ее вариации и стадии. По сути, дисплазия не является болезнью, так называют патологические изменения в строении тазобедренного сустава, анатомия которого в норме гарантирует мобильность, обеспечивая движение во всех плоскостях.
Диспластический тип развития тазобедренных суставов – крайняя граница нормы. В ходе него происходит изменение анатомического, гистологического состояния сустава, нарушается функциональность конечности. У новорожденных с подобными отклонениями могут наблюдаться разные стадии развития патологического процесса и соответственно степень выраженности ограничения возможностей организма.
Тяжелой формой принято считать состояние, характеризующееся несоответствием размеров головки бедренного сочленения и вертлужной впадины – составной части массивной тазовой кости. При утрате контакта бедро смещается, когда головка полностью выходит за пределы чашеобразного углубления возникает вывих бедра.
В отсутствии адекватного лечения последствия серьезные: полость пустой вертлужной ямки со временем заполняется соединительной и рыхлой жировой тканью, в итоге вправить вывих становится затруднительно.
Различают одностороннюю и двухстороннюю дисплазию (патология справа и слева). Замечено, что чаще страдает левый сустав, это объясняется особенностью внутриутробного положения плода, при котором левая ножка ребенка сжата сильнее. Правосторонние процессы и двухсторонняя дисплазия регистрируются реже.
Виды и стадии дисплазии тазобедренных суставов у детей
Опасаясь пропустить тяжелую патологию опорно-двигательной системы, ортопеды у новорожденных выявляют наличие отклонений и степень повреждения. Сформулированный звучный диагноз «дисплазия тазобедренного сустава» не всегда означает вывих бедра, нередко под этим понимается более легкая форма.
Так как же разобраться, что это такое – дисплазия суставов у детей. Классическая медицина разработала критерии, позволяющие классифицировать болезнь, оценить тяжесть состояния пациента, последствия нарушений.
Дисплазия нижних конечностей представлена несколькими формами. В зависимости от характера и глубины патологического изменения, выделяют следующие степени патологии:
- физиологическая незрелость (недоразвитие или отставание) – при осмотре конечности структурные дефекты не обнаруживаются, поверхности сопоставлены правильно. Это наиболее легкая форма, начальная. Такое пограничное состояние собственно и есть дисплазия. Дисплазия 1 степени специального лечения не требует, при выполнении несложных лечебно-профилактических мероприятий созревание сустава ускорится, он нормально разовьется;
- предвывих – смещения бедренной кости не наблюдается или есть, но незначительное, сохраняется нормальное прилегание концов сустава. Это легкая степень тяжести, к потере двигательной активности или другим сильным нарушениям не приводит. Такая форма также выявляется на здоровой ноге у подростков и взрослых с односторонним вывихом;
- подвывих – неполный вывих, т.е. суставные поверхности частично соприкасаются, их соотношение нарушено. Это среднетяжелая дисплазия (2 степени) – при ходьбе или других активных движениях головка бедра смещается со своего естественного местоположения, связки бедра растягиваются, утрачивая свойственную им напряженность и эластичность. Чтобы избежать деформации, сильных болей, развития артроза, неизбежной трансформации в вывих головки бедренной кости, потребуется активное безотлагательное лечение;
- истинный вывих (дисплазия) бедра – крайняя степень. Приводит к возникновению контрактуры, деформации сочленения и мягких тканей, хромоте, приступам боли, развитию диспластического коксартроза, инвалидизации.
По структурно-анатомическому уровню поражения различают:
- Дисплазия вертлужной впадины (ацетабулярная) – обнаруживается недоразвитие основных крупных элементов: уменьшение и уплощение суставной ямки, неполноценность костного края, укорочение хрящевой губы, окружающей впадину. Лимбус тазобедренного сустава деградирует, перестает поддерживать головку и препятствовать ее выдвижению. Гипоплазия вертлужных впадин говорит о полной деформации и перекосе крыши впадины, о неспособности обеспечивать опорную и двигательную функцию.
- Дисплазия бедренной кости (эпифизарная) – наблюдается неправильное развитие костяных эпифизов, их уплотнение. Затрагивается проксимальный бедренный отдел. В результате меняется шеечно-диафизарный угол, угол наклона впадины. Нарушение биомеханики сустава ведет к точечному окостенению хрящевых тканей, ТБС (иначе тугоподвижность тазобедренных суставов).
- Ротационная дисплазия – возникают анатомические дефекты, нарушается геометрия кости. Уменьшения угла антеторсии до физиологических показателей не происходит (в норме в процессе освоения прямохождения он должен уменьшиться), головка бедра отклоняется от срединной плоскости вперед. Внутренняя ротация бедер обуславливает характерную походку носками внутрь.
Причины возникновения дисплазии
Предрасполагающих факторов, создающих условия для развития патологии у детей, много, но точная причина остается неизвестной. Считается, что дисплазия тазобедренного сустава – болезнь полиэтиологическая.
От чего она бывает?
По мнению педиатров и ортопедов спровоцировать нарушение может:
- плохая экология;
- поздние роды (беременность после 35 лет), избыточный вес, перенесенные инфекции, тяжелый токсикоз, прием медикаментозных препаратов, гормональный сбой;
- тазовое предлежание, обвитие плода пуповиной, преждевременные роды;
- вес младенца при родах более 4 кг;
- традиция тугого пеленания ножек малыша;
- наследственная предрасположенность;
- гендерная составляющая – в 80% случаев диагностируется у девочек.
У взрослого человека помимо врожденной детской аномалии причиной ДТБС может послужить травма таза или бедренных костей, приобретенные пороки развития позвоночного столба или спинного мозга.
Признаки и диагностика
Существует несколько способов, как определить дисплазию. В основе заболевания лежат диспластические изменения, поэтому выявить симптоматику самостоятельно родителю вряд ли удастся. Внешний осмотр малыша должен проводить опытный диагност, но есть ряд настораживающих симптомов, позволяющих заподозрить нарушение. Обязательные условия: создание спокойной обстановки, ребенок умиротворен, сыт, ему тепло, мышцы тела максимально расслаблены.
На что следует обращать внимание:
- выраженная асимметрия кожных складочек на ножках и ягодицах (в норме они обычно на одном уровне);
- коленки разной высоты – укорочение бедра за счет заднего вывиха заметно в положении лежа на спине, когда ноги согнуты в коленях;
- невозможность отвести ножки в сторону с образованием прямого угла между ними (положение ребенка аналогично предыдущему). Как определить наличие проблемы: если образуемый угол менее 60 градусов, разная амплитуда у суставов, при разводе слышен хруст, малыш испытывает дискомфорт, то это повод обратиться к врачу;
- симптом Маркса-Ортолани (симптом соскальзывания или щелчка) – при медленном, без усилий, отведении бедер одновременно в обе стороны (при этом большие пальцы рук диагноста расположены на внутренней поверхности бедер ребенка, остальные пальцы – снаружи) появляется характерный звук, напоминающий щелчок, ощущается своеобразный толчок;
- подросший ребенок предпочитает ходить «на носочках», косолапит, выворачивает пальцы ног, у него утиная походка, он сильно сутулится или позвоночник отклоняется вбок.
В качестве аппаратных методов применяется рентгенодиагностика (после 3-х мес.), ультрасонография (безопасно для любого возраста) – это диагностический стандарт обследования. Дополнительными служат – КТ, МРТ. Эти процедуры проводятся, когда решается вопрос о целесообразности хирургического лечения.
Как вылечить дисплазию тазобедренных суставов
Врачебное заключение о сущности состояния маленького пациента необходимо, чтобы в дальнейшем наблюдать ребенка, провести тщательное обследование с целью уточнения и установления окончательного диагноза. Такой подход позволяет вовремя назначить профилактические меры, максимально быстро начать ортопедическое лечение. Оно базируется на применении специальных приспособлений, обеспечивающих длительное удерживание конечностей в положении разведения и сгибания.
Внимание: Применение жестких ортопедических устройств в младенческом возрасте недопустимо!
Также важно совершать активные движения в суставе в пределах физиологических возможностей. Для достижения этих целей подойдут:
- штаны Беккера – напоминают детские трусики, у которых в районе ластовицы встроена гибкая жесткая прокладка, не позволяющая сводить ноги;
- обычные пеленки в количестве 3 шт.: две прокладываются между ног, придавая им нужное положение, третья – фиксирующая;
- стремена Павлика – легкое, сшитое из мягкой ткани ортопедическое приспособление. Включает грудной бандаж, вожжи, фиксирующиеся на плечах ремешки, отводящие ремешки с эластичной петлей, пришитой к краю (располагаются сзади), сгибающие ремешки (спереди), маленькие бандажи для голеностопа;
- подушка (перинка) Фрейка – мягкое изделие, внешне похоже на валик. Такой фиксатор размещается между ножек и крепится ремнями по типу подтяжек;
- детские рюкзаки, сумки-кенгуру, переноски, в которых свободу ног ничто не ограничивает.
Чтобы укрепить мышцы, стимулировать двигательные навыки, противодействовать застойным явлениям, повысить уровень здоровья, больному показаны ЛФК, массаж.
Противопоказания при дисплазии:
- малый вес ребенка;
- воспалительные процессы;
- лихорадка;
- болезни нервной системы;
- грыжи;
- дисфункция печени, почек, крови;
- внутриутробные аномалии развития сердца;
- гнойные заболевания мягких тканей, болезни кожи;
- диатез, острый гепатит.
Если консервативные методы не помогают, приходится прибегать к хирургическому лечению. В отношении детей до 5 лет практикуют еще бескровное (закрытое) вправление, позже только открытые способы. Предложено большое разнообразие оперативных вмешательств, но предпочтение при дисплазии отдается внесуставным операциям.
При лечении детей рекомендуется проводить операцию по Солтеру, в зрелом возрасте – остеотомию таза по Хиари. Взрослым для снятия болевого синдрома также назначаются обезболивающие противовоспалительные средства из группы нестероидных препаратов, для предупреждения осложнений – хондропротекторы в виде уколов.
Дополнительно посмотрите видео про данное заболевание:
Источник