Что такое хондросаркома тазобедренного сустава
Хондросаркома – это злокачественная опухоль скелета, происходящая из хрящевой ткани. Может развиваться на неизмененных костях или образовываться в результате перерождения некоторых доброкачественных опухолей. Проявляется прогрессирующими болями и припухлостью в области поражения. В некоторых случаях отмечается местное повышение температуры, расширение сети подкожных вен над зоной опухоли и ограничение движений в близлежащем суставе. Возможно несколько вариантов течения – от относительно благоприятного, с медленным ростом и поздним метастазированием до неблагоприятного, с быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Патология диагностируется по результатам рентгенографии, КТ, МРТ. Лечение хирургическое – резекция кости, ампутация или экзартикуляция.
Общие сведения
Хондросаркома – второе по распространенности злокачественное новообразование скелета. По различным данным составляет от 7 до 16% от общего количества злокачественных опухолей костей. Лечение хирургическое – радикальная операция, при которой производится удаление новообразования вместе с окружающими тканями. Примерно в 60% случаев болезнь выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста (40-60 лет). Однако страдать этим заболеванием могут люди всех возрастов. Самое раннее появление опухоли отмечено в возрасте 6 лет, самое позднее – в возрасте 90 лет. У мужчин хондросаркома обнаруживается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.
Хондросаркома
Причины хондросаркомы
Причины возникновения новообразования не выяснены. Неоплазия может развиваться первично или выявляться при озлокачествлении ряда диспластических процессов. Возможно поражение любых костных структур, однако чаще страдают кости таза, кости плечевого пояса, ребра, плечевые и бедренные кости.
Классификация
С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости). Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, костно-хрящевых экзостозов или опухолей при хондроматозе костей (болезни Олье-Маффучи). Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные – 10% случаев.
В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:
- 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
- 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
- 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.
Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.
Симптомы хондросаркомы
Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.
Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.
При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков.
Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.
При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.
Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.
Диагностика
Диагностику заболевания осуществляют врачи-онкологи, к которым больных обычно направляют травматологи и ортопеды. Клинические симптомы при хондросаркоме неспецифичны, поэтому диагноз выставляется на основании дополнительных исследований. При центральных хондросаркомах на рентгеновских снимках обнаруживается очаг деструкции неправильной формы с нечеткими очертаниями, обычно расположенный в метадиафизе. Иногда опухоль выглядит крапчатой из-за мелких очажков обызвествления. Кость вокруг очага вздута.
При периферических хондросаркомах на рентгенограммах выявляется контрастное образование бугристой формы с нечеткими контурами, расположенное на наружной поверхности кости. В переходной зоне между нормальной костью и измененной опухолевой тканью отмечается неравномерное уплотнение. Кортикальный слой кости в этой зоне неровный. Как и при центральной хондросаркоме, может выявляться крапчатость из-за участков обызвествления.
Для уточнения диагноза выполняют трепанобиопсию кости. Забор материала производится из нескольких участков опухоли. В процессе гистологического исследования определяется степень злокачественности хондросаркомы. Как правило, перечисленных исследований достаточно для точной диагностики. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные методы: МРТ кости, компьютерная томография и остеосцинтиграфия. Для выявления метастазов в легких пациентам с хондросаркомой назначается рентгенография грудной клетки.
Лечение хондросаркомы
Пациенты госпитализируются в отделение онкологии. Большинство хондросарком устойчивы к химиотерапии и лучевой терапии, поэтому основным способом лечения при этом заболевании является хирургическая операция. При хондросаркомах 1 и 2 степени злокачественности выполняется удаление новообразования. Хондросаркому иссекают единым блоком вместе с тканями реактивной зоны и некоторым запасом окружающих здоровых тканей, чтобы в ране не осталось опухолевых клеток. В зависимости от размера и локализации опухоли проводится либо резекция части кости, либо ее удаление с последующим эндопротезированием.
При хондросаркомах 3 степени злокачественности может потребоваться радикальное хирургическое вмешательство – ампутация или экзартикуляция пораженной конечности. Если из-за общих противопоказаний или труднодоступности опухоли ее оперативное удаление невозможно, проводится химио- и лучевая терапия. Однако эти методы являются лишь паллиативными, направленными на замедление роста хондросаркомы, и не обеспечивают излечения.
Прогноз и профилактика
Прогноз при хондросаркомах всегда серьезный. Исход зависит от степени злокачественности неоплазии. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени – 45-60%, при 3 степени – около 30%. Профилактические мероприятия не разработаны.
Источник
Хондросаркома или рак костей (код по МКБ-10 С40) представляет собой одну из самых распространенных разновидностей злокачественных образований скелета. Что же это такое, что представляет собой это заболевание?
Данная онкоопухоль образуется из тканей хряща, с преимущественной локализацией в плоских, плечевых, тазовых, подвздошных, большеберцовой, иногда и трубчатых костях, а также в области крестца. Не исключается также развитие подобного патологического процесса в неизменных костях или в связи с трансформацией определенных образований доброкачественного характера, особенно у людей старше 40 лет (10-15 процентов случаев). Намного реже хондросаркома произрастает в нижних конечностях, позвоночнике, в области ребер, ключицы и основания черепа.
Это заболевание характеризуется такими проявлениями как нарастающие болевые ощущения и опухание в месте развития онкоочага. В отдельных случаях наблюдается гипертермия, увеличение венозных артерий над областью поражения и скованность движений в суставах.
Согласно статистике хондросаркома является вторым по степени распространенности онкозаболеванием костей — составляет от семи до шестнадцати процентов от всех злокачественных образований костной структуры организма. В 60 процентах случаев это заболевание возникает у больных в возрастном диапазоне от 40 до 60 лет, вместе с тем, не исключается и то, что хондросаркома может выявиться как у пациентов более молодого, так и преклонного возраста. При этом мужчины страдают данным заболеванием гораздо чаще (в 2 раза), нежели женщины.
Как классифицируется хондросаркома?
В зависимости от этиологии хондросаркомы, она разделяется на первичную и вторичную. Первично образованные хондросаркомы обнаруживаются в девяносто процентах случаев, в то время как вторичные – лишь в десяти процентах. Первичная онкоопухоль костей может быть:
- Центральной — произрастает внутри костной структуры, в результате чего приводит к разрушению кортикального слоя;
- Периостальной или периферической – рост происходит на поверхности костей.
Ведущие клиники в Израиле
В свою очередь вторичная хондросаркома, образуется в результате малигнизации (озлокачествление) следующих доброкачественных образований:
- Хрящевая опухоль или хондрома;
- Костно-хрящевые наросты на поверхности кости (экзостоз);
- Образования в различных местах трубчатых костей (хондромиксоидная фиброма);
- Опухоль медленного произрастания в трубчатых костях (опухоль Кодмена или хондробластома);
- Костный хондроматоз или болезнь Олье, при которой происходит нарушение целостности хрящевой ткани;
- Деформирующий остеит или болезнь Педжета, при которой возникает патологическая трансформация костной ткани;
- Экхондрома – опухоль, произрастающая из хрящевых тканей и отмечающаяся медленным ростом;
- Атипичная хрящевая опухоль.
Исходя из специфики структуры хондросаркомы, выделяются такие ее разновидности как:
- Обычные или типичные;
- Анапластические хондросаркомы;
- Светло-клеточные опухоли. 2 процента от общего числа хондросарком. Болезнь реже поражает женщин, чем мужчин и патологический перелом возникает у людей в возрасте старше 30 лет;
- Недифференцированные хондросаркомы;
- Мезенхимальная хондросаркома — одна из редких типов опухоли костей – 2 процента от всех хондросарком. В основном образуется в костях челюсти, ребрах, позвонках, пирамиде носа, с различными разрастаниями в забрюшинном пространстве;
- Остеосаркома, одна из наиболее распространённых злокачественных образований костей – от 30 до 80 процентов. Включает в себя два вида – остеохондросаркома и остеофибросаркома. Хорошо видна на рентгене.
Другая классификация данной неоплазии формируется в зависимости от степени малигнизации хондромы, которая является важным информативным фактором с точки зрения выбора лечения и прогнозов продолжительности жизни.
- 1 стадия озлокачествления, характеризуетсятем, что образование не содержит элементов митоза и состоит из хондроцитов, с малым количеством многоядерных клеток в межклеточной полости;
- 2 стадия (G2), отмечается наличием немного большего числа многоядерных клеток, их концентрацией в области периферии с отдельными элементами митоза и некроза (область разрушения клеток);
- 3 степень (G3), характеризуется рыхлым межклеточным пространством с наличием в нем группы клеток аномальной звездочной формы, элементов митоза и обширного очага поражения клеток.
Важно! Высокая степень малигнизации хондросаркомы, повышает риск скорого развития метастазов и образования рецидивов после операционного вмешательства.
В чем причина образования хондросаркомы?
Изучение причин возникновения рака костей не позволяет выявить однозначные факторы его появления. При этом, как считают специалисты, данный патогенез развивается в результате:
- Неполноценного и неправильного лечения доброкачественных образований различной этиологии в костях;
- Неполной ликвидации всех элементов хондросаркомы;
- Фактора наследственности заболевания.
Симптоматика хондросаркомы
Симптомы рак костей проявляются в зависимости от степени хондросаркомы и мест ее локализации. При этом, практически для всех разновидностей данной онкоопухоли свойственны такие общие признаки как:
- Болевые ощущения в области поражения;
- Скованность движений;
- Осязаемая при прощупывании припухлость;
- Изменение цвета кожи в области роста опухоли.
В случаях с высокодифференцированным видом хондросаркомы наблюдается тянущая и тупая боль в течение длительного времени (от 1 до 4 лет), особенно ночью. Она нейтрализуется приемом анаболиков и схожа с болевым синдромом артроза и радикулита. При разрастании хондросаркомы, боли начинают усиливаться и не снимаются даже при приеме большого количества анальгетиков. Когда происходит существенное врастание в костную ткань, болевые ощущения начинают носить постоянный и невыносимый характер.
Увеличивающееся образование может становиться видимым и нащупываться при осязании. Область поражения «температурит», а вены становятся расширенными. При локализации рака в области ноги может появиться хромота, образование опухоли в районе плеча сковывает движение рук. Подобное течение заболевания зафиксировано у пациентов, которым больше 30 лет.
Когда рак костей является низкодифференцированной формы, болезнь быстро развивается — от одного до трех месяцев. При этом симптоматика схожа с высокодифференцированным видом – боли с области локализации опухоли, особо усиливающаяся ночью и не проходящая после покоя. Отличительной особенностью является невозможность снять постоянный и нарастающий болевой синдром при помощи болеутоляющих средств. Опухоль очень быстро увеличивается. Низкодифференцированный тип хондросаркомы встречается в юношеском возрасте и отмечается частотой рецидивных образований.
Необходимо указать, что симптомы данной злокачественной опухоли дифференцируются с учетом расположения образования:
- Хондросаркома костей бедра и таза (рак тазобедренного сустава). Из тазовых историй болезни было выявлено, что этот вид саркомы вызывает сильные боли, поскольку ее развитие сопряжено со сдавливанием седалищного нерва. Также могут наблюдаться отеки в ногах, задержка мочи и нарушение работы кишечника;
- Позвоночная хондросаркома провоцирует болевой синдром в области спины, особенно вдоль позвоночника и ребра даже в состоянии покоя, ограничивает движение, затрудняет нахождение в позе стоя и сидя, снижает чувствительность в районе разрастания образования;
- Хондрома стоп и кистей встречается намного реже других видов. Признаками являются, появление болей в пальцах руки и коленных суставах, их припухлость, наличие плотного узла на их поверхностях. С учетом более доступной диагностики подобного вида хондросаркомы, ее можно успешно лечить.
Обратите внимание: многие злокачественные образования можно легко спутать с т.н. псевдоопухолями в костях, к примеру, с реберным хондритом или синдромом Титце, который характеризуется болевым синдромом и припухлостью в области поражения.
Проявление метастаз при раке костей наиболее часто бывает, когда саркома имеет низкодифференцированную форму. Их процесс характеризуется распространением аномальных клеток в ближайшие лимфоузлы, печеночную ткань, область головного мозга и легкие (в целях выявления метастаз в легких, больным хондросаркомой производится рентген грудной клетки). В результате наступает интоксикация, приводящая к нездоровой худобе, отсутствию желания употреблять еду, тошноте и лихорадочному состоянию.
Отличительной чертой такого вида онкообразования как хондросаркома является возникновение так называемых «прыгающих метастаз» — образование злокачественных очагов лишенных прямой связи с опухолью и локализирующихся в реактивной зоне. С учетом такой специфичности хондросаркомы, медики при проведении операции рекомендуют удалять всю ближайшую к опухоли зону повреждения.
Методы диагностики
Принимая во внимание, что хондросаркома как таковая не проявляется очевидными симптомами и ее признаки идентичны другим опухолевидным процессам в скелете, в целях ее достоверной диагностики используются другие методы обследования. К ним, в частности относятся:
- Рентгеновские лучи или рентгенография остеосаркомы;
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). На КТ выглядит как хрящевая опухоль с очагами обызвествления;
- Диагностика радионуклидами или сцинтиграфия в целях обнаружения степени разрастания метастазов;
- Метод биопсии тканей опухоли для проведения гистологии;
- Микропрепарат «Хондросаркома», позволяющий исследовать клетки опухоли под микроскопом.
Как лечить хондросаркому?
Можно ли вылечиться при рассматриваемом диагнозе? Выбор лечения хондросаркомы осуществляется исходя из ее разновидности, степени озлокачествления, размеров и локализации. Исключительно оперативное вмешательство применяется тогда, когда рак является высокодифференцированным. Если же образование низкодифференцированное и агрессивное, хирургическое вмешательство осуществляется в сочетании с лучевой и химической терапией до и после операции.
При хондросаркоме оперативное удаление является ключевым и более действенным способом, особенно, если она высоко злокачественная. В этом случае производится удаление образования и всех поврежденных им тканей. Разновидностями иссечения опухоли являются:
- Ампутация нароста;
- Экзартикуляция (удаление конечности или ее части вдоль суставной щели);
- Методы, позволяющие сохранить органы;
Хотите получить смету на лечение?
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.
При всех хирургических манипуляциях очень важно выполнить правильное иссечение опухоли и ближайших тканей, которые способны дать метастазы и вызвать рецидивы разрастания опухолевых клеток. Однако такие операции неблагоприятны тем, что влекут за собой потерю суставов и даже всей конечности. Экзартикуляция и ампутация показаны при:
- Запущенных формах развития хондросаркомы;
- Разложении опухолевидного нароста;
- Повреждении пересекающихся сосудов, сопровождающемся кровотечениями;
- Переломах с нестерпимой болью.
В других случаях производится операция по иссечению не только самого образования, но и тазобедренных, плечевых, лопаточных и грудных костей. Такие хирургические манипуляции являются очень тяжелыми для больного, поскольку практически превращают его в инвалида, который проходит длительную психологическую и физическую реабилитацию. В зависимости от тяжести такой операции пациенту обычно дается та или иная группа инвалидности. Кроме того, зачастую после этого больному приходится прибегать к проведению пластических операций и вставлению протезов.
Использование органосохраняющих способов, применяется при лечении незначительных по своим размерам опухолей, и когда обязательным не является удаление ближайших тканей. Такие манипуляции заканчиваются костной пластикой или трансплантацией тканей самого больного, обеспечивая тем самым, сохранение двигательной и иных функций ног и рук. При этом, такие методы противопоказаны в случаях:
- Врастания образования в крупный сосуд, в связи с высоким риском развития метастаз;
- Переломов патологического характера с распространением клеток опухоли в мягкие ткани;
- Существенного метастазирования аномальных клеток в соседние мышцы.
Одним из модернизированных методов терапии при хондросаркоме является радиационная хирургия, которая производит удаление образования без разреза. Суть данного способа сводится к направлению ионизирующего пучка к локализации опухоли и ее лучевому отсечению от кровоснабжения, питающего онкологические клетки. В итоге, саркома погибает под воздействием радиационных лучей. Такой процесс занимает некоторое время и возможно может потребовать проведение дополнительных сеансов терапии.
Весьма действенным, но не самостоятельным способом лечения считается дистанционное облучение. Оно применяется в сочетании с другими методами, особенно когда хондросаркому невозможно удалить хирургическим путем. В данной ситуации, такая терапия призвана снизить болевой синдром и уменьшить интоксикацию. Облучение производится, в основном на начальных этапах лечения.
Что касается химической терапии, то ее эффект также возможен лишь в сочетании с другими способами лечения. В основном, наибольший эффект химиотерапии наблюдается при высокодифференцированных формах болезни и мелкоклеточной хондросаркоме. В преддверие операционных манипуляций применяют неоадъювантную химиотерапию, что позволяет уничтожить мелкие метастатические разрастания и сократить образование в объемах.
Ключевым моментом лечения химическими препаратами до хирургического вмешательства является то, что медики имеют возможность обозначить степень чувствительности опухоли к ним, что позволяет уже в постоперационный период назначить больному специальный 10-дневный курс химиотерапии. Его целью становится уничтожение оставшихся аномальных клеток и имеющихся метастаз. В число широко применяемых для лечения хондросаркомы химиотерапевтических лекарств входят: Доксорубицин гидрохлорид, Цисплатин, Винкристин, Метотрексат и ряд других.
Внимание! Лечение хондросаркомы осуществляется в 8 клиниках Израиля (в гг. Беэр-Шеве, Иерусалим, Кфар-Сабе, Рамат-Гане, Реховот, Тель-Авив, Хайфа).
Сколько живут при хондросаркоме?
Чтобы сделать прогноз относительно выживаемости жизни при такой болезни как хондросаркома, необходимо учитывать общую постановку диагноза, уровень дифференциации образования, его восприимчивость к проводимым методам лечения, и что особенно важно время первичного диагностирования опухоли.
Так, сколько живут с диагнозом хондросаркома? Если сравнивать с другими остеогенными злокачественными наростами, при саркоме данного типа 25 процентов пациентов живут на протяжении 5 лет после операционного вмешательства. Если хондросаркома обнаружена на 1 стадии 5 и более лет живут около 90 процентов больных, на 2 стадии – около 60%, на последних – выживает только треть пациентов.
После прохождения курса лечения, пациент должен осуществлять постоянный контроль за своим состоянием, периодически проходя компьютерную и магнитно-резонансную томографию, а также регулярно наблюдаясь у онколога. Если опухоль низкодифференцированная, необходимо посещать остеоонколога каждые 2 месяца в течение первых двух лет после прохождения курса лечения. На третий год, рекомендовано посещение специалиста раз в три месяца, в последующие годы 1 раз в шесть месяцев, и далее каждый год.
Источник