Что такое фиброзная дисплазия коленного сустава
Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей. Проявляется болями, деформацией, укорочением или удлинением сегмента и патологическими переломами. Диагноз выставляется на основании рентгенографии, МРТ, КТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое – резекция пораженного участка кости с замещением дефекта.
Общие сведения
Фиброзная дисплазия (болезнь Лихтенштейна, болезнь Лихтенштейна-Яффе или болезнь Лихтенштейна-Брайцова) – системное поражение скелета. Симптомы обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. В литературе описаны случаи, когда монооссальная фиброзная дисплазия впервые диагностировалась у людей пенсионного возраста. Женщины болеют чаще мужчин. Возможно перерождение в доброкачественную опухоль; озлокачествление наблюдается редко.
Заболевание впервые было описано в первой половине 20 века. В 1927 году российский хирург Брайцов сделал доклад о клинических, микроскопических и рентгенологических признаках очагового фиброзного перерождения кости. В 1937 году Олбрайт описал многоочаговую фиброзную дисплазию, сочетающуюся с эндокринными нарушениями и характерными изменениями кожи. В том же году Альбрехтом была описана многоочаговая дисплазия в сочетании с преждевременным половым созреванием и нечеткой кожной пигментацией. Чуть позже Яффе и Лихтенштейн исследовали одноочаговые поражения и опубликовали выводы о причинах их возникновения.
Фиброзная дисплазия
Причины
Фиброзная дисплазия относится к категории опухолеподобных заболеваний, но не является истинной опухолью костей. Возникает вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы (ткани, из которой в последующем образуется кость). Причины развития не ясны, не исключена генетическая предрасположенность.
Классификация
В травматологии и ортопедии выделяют две основные формы фиброзной дисплазии: монооссальную (с поражением одной кости) и полиоссальную (с поражением нескольких костей, обычно расположенных на одной стороне тела). Полиоссальная форма развивается в детском возрасте и может сочетаться с эндокринными нарушениями и меланозом кожи (синдром Олбрайта). Монооссальная форма может манифестировать в любом возрасте, эндокринопатий и пигментации кожи у пациентов не наблюдается. Российские специалисты используют клиническую классификацию Зацепина, включающую следующие формы заболевания:
- Внутрикостная форма. Может быть монооссальной или полиоссальной. В кости образуются единичные или множественные очаги фиброзной ткани, в ряде случаев наблюдается перерождение кости на всем протяжении, однако структура коркового слоя сохранена, поэтому деформации отсутствуют.
- Тотальное поражение кости. Страдают все элементы, включая кортикальный слой и область костномозгового канала. Из-за тотального поражения постепенно формируются деформации, часто возникают усталостные переломы. Обычно наблюдается полиоссальное поражение длинных трубчатых костей.
- Опухолевая форма. Сопровождается разрастанием очагов фиброзной ткани, которые иногда достигают значительных размеров. Выявляется редко.
- Синдром Олбрайта. Проявляется полиоссальным или практически генерализованным поражением костей в сочетании с эндокринными расстройствами, преждевременным половым созреванием у девочек, нарушением пропорций тела, очаговой пигментацией кожи, тяжелыми деформациями конечностей и костей туловища. Сопровождается прогрессирующими нарушениями со стороны различных органов и систем.
- Фиброзно-хрящевая дисплазия. Появляется преимущественным перерождением хряща, нередко наблюдается трансформация в хондросаркому.
- Обызвествляющая фиброма. Особая форма фиброзной дисплазии, встречается очень редко, обычно поражает большеберцовую кость.
Симптомы фиброзной дисплазии
Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.
Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».
Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.
При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.
Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.
Диагностика
Диагноз выставляется ортопедом-травматологом на основании клинической картины и данных рентгенологического исследования. На начальном этапе на рентгеновских снимках в области диафиза или метафиза пораженной кости выявляются зоны, по виду напоминающие матовое стекло. Затем пораженный участок приобретает характерный крапчатый вид: очаги уплотнения чередуются с участками просветления. Хорошо видна деформация.
При обнаружении одиночного очага необходимо исключить множественное поражение костей, которое на начальных стадиях может протекать бессимптомно, поэтому больных направляют на денситометрию. При наличии подозрительных участков выполняют рентгенографию, при необходимости используют КТ кости.
Следует учитывать, что фиброзная дисплазия, особенно монооссальная, может представлять значительные трудности в процессе диагностики. При нерезко выраженной клинической симптоматике нередко требуется длительное динамическое наблюдение. Для исключения других заболеваний и оценки состояния различных органов и систем могут потребоваться консультации фтизиатра, онколога и терапевта. В отдельных случаях показан осмотр кардиолога, эндокринолога или иных специалистов.
Лечение фиброзной дисплазии
Лечение преимущественно хирургическое – полная сегментарная резекция пораженного участка кости в пределах здоровых тканей и замещение дефекта костным трансплантатом. При патологическом переломе накладывают аппарат Илизарова. При множественных поражениях проводят профилактические мероприятия, направленные на предотвращение деформаций и патологических переломов.
Прогноз и профилактика
Прогноз для жизни благоприятный. В отсутствие лечения, особенно при полиоссальной форме, могут возникать грубые калечащие деформации. Иногда очаги дисплазии перерождаются в доброкачественные опухоли (гигантоклеточную опухоль или неоссифицирующую фиброму). У взрослых описано несколько случаев злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Специфическая профилактика отсутствует из-за неясной этиологии заболевания.
Источник
Дисплазия коленного сустава представляет собой распространенную ортопедическую патологию хрящевых тканей в чашечке ноги. Развиваться заболевание может среди всех возрастов и групп населения. Однако, имея врожденную и наследственную природу, наиболее часто дефект встречается у маленьких детей.
Характеризуется ассиметричностью колен, болевыми ощущениями и нарушением походки. При отсутствии корректного лечения, физический изъян усугубляется, оказывая негативное влияние на психологию больного. Своевременно же принятые терапевтические меры не только ускоряют процесс лечения, но и существенно сокращают период восстановления.
Патогенез заболевания
Возникает дисплазия коленного сустава вследствие нарушения структурных свойств костно-мышечного аппарата и соединительных тканей, приводя к физиологическим изменениям чашечки колена и его аномальному расположению. Частота встречаемости заболевания составляет 6 человек на 1 тысячу. Обнаруживается патология либо сразу же после рождения, либо позже, в подростковом возрасте. Без лечения дисплазия становится необратимой и со временем приводит к инвалидизации. Диагностирование патологии включает комплекс мероприятий с использованием дифференциального метода обследования.
Развитию дисплазии активно способствует чрезмерная мобильность (подвижность) сустава, неравномерное распределение нагрузки на опорно-двигательный аппарат и физическое изнашивание хряща коленной чашечки. Последнее характерно для взрослой части населения и связано, в первую очередь, с возрастными переменами или профессиональной деятельностью. Последствия аномалии неприятны и проявляются анатомической деформацией или смещением надколенника, суставов бедренной и большеберцовой кости, сокращением костных элементов и сужением суставной щели.
Виды дисплазии коленного сустава
Выделяют несколько типов нарушений биомеханической оси нижних конечностей:
- Фронтальная деформация. Характеризуется сильным дискомфортом и болезненностью во время ходьбы. Напоминает Х-образную форму ног, при которой отсутствует возможность любого смыкания, даже в стопах. Устраняется путем оперативной корректировки околосуставных аномалий. Наибольшую эффективность дает остеотомия, хирургический метод для исправления врожденных и приобретенных деформаций костно-хрящевого аппарата.
- Дисгенезия феморо-пателлярного
сплетения. Выражается в значительном увеличении четырехглавой мышцы бедра, артрозе дистального отдела сустава колена, нарушении осевых и анатомических параметров подвижных соединений костей. Схожа с О-образным типом. Для исправления применяют методику перемещения выпуклости длинной большеберцовой кости с крепящейся к ней связкой надколенника. - Фиброзная дисплазия. Подразумевает замену костной ткани фиброзными образованиями. Часто патологии сопутствуют безосновательные переломы в месте развития аномалии. Может иметь место приостановка роста кости и, как следствие, ее укорачивание в длину.
Провоцирующие факторы
- Сильный токсикоз во время вынашивания ребенка;
- Заболевания эндокринной системы и внутренних органов, инфекции и вирусы у беременной;
- Наличие вредных привычек у женщины, находящейся в положении;
- Плохое или нерациональное питание, предполагающее употребление однообразной и скудной пищи;
- Неправильное внутриутробное расположение плода;
- Лишний вес беременной;
- Вредные условия работы;
- Плохая экологическая обстановка в зоне проживания;
- Продолжительное или разовое воздействие на организм ядовитых веществ, токсинов, тяжелых металлов и радиоактивных элементов;
- Наследственная предрасположенность;
- Авитаминоз и дефицит питательных веществ в рационе беременной, приводящий к нарушению в развитии костно-хрящевого аппарата ребенка;
- Профессиональные заболевания;
- Поздняя беременность, после 40 лет;
- Родовые и послеродовые травмы.
Дисплазия опасна своими осложнениями в виде серьезных физиологических изменений позвоночника, нарушения осанки и походки, частичного или полного обездвиживания. Учитывая данный факт, при обнаружении первых симптомов или подозрений на патологический процесс, следует незамедлительно обратиться к врачу.
Проявления патологии
Клиническая картина патологии не всегда ярко выражена. Но, когда дефект, как говорится, на лицо, можно четко визуализировать видимые отклонения в конфигурации коленного сустава, неправильное размещение чашечки и анатомическое искажение самих конечностей. Также типичными для дисплазии колена признаками являются:
- Боль в коленях различной интенсивности, усиливающаяся при увеличении физической нагрузки или смене погоды;
- Хруст и щелканье сустава при движении;
- Несимметричность коленок, создающее впечатление разной длины ног. Причина — неодинаковое размещение чашечек по высоте, особенно заметное в горизонтальной плоскости;
- Хромота;
- Изменение объема бедер и голени;
- Неправильная позиция пальцев — их подгибание или выворачивание наружу;
- Изменение амплитуды подвижности суставов. Колени неустойчивые, а кости без усилий двигаются в разные стороны;
- Затрудненность при ходьбе.
У детей дисплазия проявляется через комплекс симптомов, включающий в себя:
- Позднее начало хождения;
- Неровность ног из-за асимметрии коленных чашечек;
- Похожая на утиную походка;
- Привычка хождения на пальцах;
- Дискомфорт при сгибании/разгибании коленей;
- Формирование вертлужной впадины в подвздошной кости.
Обнаружить дефект коленного сустава можно с момента рождения ребенка. Ярким свидетельством порока выступает разница длины ножек и анатомических позиций надколенников. В связи с этим новорожденным показано регулярное ортопедическое обследование на предмет наследственных патологий. Начинать посещение врача можно с 2 месяцев.
Диагностика дисплазии
Для исследования аномалии коленных суставов, определения размера и формы чашечки, ее симметрии и места нахождения используют два вида диагностики:
- Рентген суставов и конечностей;
- УЗИ.
Предваряют обследование сбором анамнеза и исключением вероятности других ортопедических заболеваний.
Терапия
Лечат дисплазию комплексно, с применением медикаментозной терапии, физиотерапии и специальных фиксаторов. Подбирается лечебная методика в зависимости от возраста пациента и степени деформации. Для улучшения кровотока и обезболивания с помощью консервативной терапии, используют:
- Анальгезирующие средства и нестероидные противовоспалительные медикаменты;
- Хондопротекторные препараты;
- Кальций- и фосфорсодержащие вещества;
- Инъекции гиалуроновой кислоты;
- Витамины;
- Венотоники.
Также в комплекс терапевтических мероприятий может входить:
- КВЧ, метод лазерного или магнитного воздействия, УЗВ, ЭФЗ;
- Лечение грязями, парафином и озокеритовыми аппликациями;
- Гидромассаж;
- ЛФК (лечебная физкультура);
- Специальный массаж.
Проводить последнюю процедуру следует крайне осторожно, не допуская еще большего повреждения колена. Для большей результативности взрослым и детям рекомендуется прохождение сразу нескольких курсов массажа с переходом на голень и бедро. В случае, если перечисленные методы неэффективны, прибегают к оперативному вмешательству.
В период реабилитации и с целью предупреждения осложнения дисплазии, больному показано также ношение специальных фиксирующих приспособлений — ортезов, шин, туторов, шарниров, наколенников и бандажей.
Они помогают закреплять колено в нужном положении и не препятствуют «расшатыванию» сустава. Иногда фиксаторы могут быть заменены обычным гипсом.
Профилактика заболевания
- Следить за здоровьем, начиная с момента беременности;
- Регулярные занятия лечебной гимнастикой;
- Полноценное и здоровое питание;
- Контроль массы тела;
- Избегания инфекционных заболеваний;
- Поддержание нормального гормонального фона;
- Периодическое посещение сеансов расслабляющего массажа;
- Прохождение медицинского осмотра;
- Избегание чрезмерной физической активности, травматизации ног;
- Ограничение нагрузки на суставы.
В случае наличия патологии, пациент обязан постоянно контролировать свое состояние и регулярно посещать ортопеда.
Источник
Фиброзная дисплазия – сложное заболевание, при котором костная ткань человека замещается на соединительную. Встречается фиброзная дисплазия бедренной кости, поражение фиброзной дисплазией челюстей, костей черепа и любых других костных тканей.
Причины
К сожалению, точно установить причины изменений до сих пор не удалось. Медики полагают, что все дело в мутациях, но доказательств пока нет.
Врачи дополнительно выделяют ряд предрасполагающих к фиброзу факторов. Среди них:
- различные гормональные нарушения, особенно опасные в детском возрасте, когда кости только формируются;
- патологии связочно-мышечного аппарата, из-за которых часто страдают область большеберцовой кости, бедра, челюстей;
- наличие предрасположенности, закрепленной генетически;
- неправильное питание женщины во время вынашивания ребенка (пренебрежение фруктами и овощами);
- действие факторов окружающей среды и вредных привычек;
- использование некоторых лекарственных средств в период беременности;
- выраженный токсикоз;
- синдром маловодия и др.
Однако все эти факторы лишь предрасполагают к развитию заболевания, но их наличие не ведет к нему в 100% случаев.
Классификация
При развитии фиброзной дисплазии костей у детей принято выделять несколько форм болезни. В первую очередь деление происходит на моно- и полиоссальную патологию. При монопатологии поражается только одна кость.
При полипатологии вовлекается в процесс несколько костей, но только с одной стороны тела. Например, может быть диагностирована фиброзная дисплазия большой берцовой кости, верхней челюсти и черепа, но только слева или только справа.
Существует еще одна классификация, в которой выделяют:
- диплазию внутрикосного типа, при которой у пациента редко наблюдаются сильные костные деформации, а при исследовании в одной или в нескольких костях есть очаги фиброза;
- тотальный тип, при котором поражается вся кость в целом, а у пациента выявляются сильные деформации костного скелета;
- синдром Олбрайта – форма болезни, диагностируемая у детей и отличающаяся быстрой прогрессией;
- фиброзно-хрящевую форму, которая отличается способностью часто перерождаться в злокачественную опухоль.
Дополнительно выделяются опухолевидная и обызвествляющая формы, но они встречаются очень редко.
Симптомы
Важно понимать, что выраженные врожденные деформации при этой болезни обычно отсутствуют. Симптомы патологии очень разнообразны, зависят от пораженного сочленения. При поражении тазобедренных костей пациент может жаловаться на легкие боли, деформация будет происходить постепенно. Иногда диагноз ставится только после того, как будет сформирован патологический перелом.
Полиоссальная форма влечет за собой поражение трубчатых костей с одной стороны. Вовлекаются больше- и малоберцовая кости, плечевая, локтевая, лучевая, бедренная. Фиброзная дисплазия костей черепа и таза также встречается при полиоссальной форме. Могут вовлекаться лопатка, ребра, позвоночник. Интересно, что кости запястья обычно не входят в процесс.
Нижние конечности всегда искривляются. Происходит это из-за того, что они вынуждены выдерживать на себе вес тела. Особое внимание обращает на себя укорочение бедренной кости. В зависимости от выраженности болезни укорочение может достигать 10 см с одной стороны. При этом пациент начинает хромать, жаловаться на боли в суставе.
Фиброзная дисплазия коленного сустава или большеберцовой кости может вести к тому, что у человека искривляется голень, замедляется рост конечности с пораженной стороны. Соответственно, часто выявляется искривление осанки. Особенно неблагоприятен процесс, если поражаются одновременно бедренные кости и кости таза.
Монооссальная патология имеет более благоприятное течение. В зависимости от вида болезни и степени выраженности варьируется степень деформации. Например, при поражении нижней челюсти может изменяться прикус, появляться выраженная асимметрия лица, а если вовлекаются ребра, деформируется грудная клетка.
Какой врач лечит фиброзную дисплазию?
Фиброзная дисплазия – сложное заболевание. Его лечением в первую очередь занимается хирург или травматолог. Если выявляются опухолевые процессы, необходимо привлечение онколога.
Диагностика
Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани. В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.
Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.
Лечение
Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.
Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.
В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.
Профилактика
На 100% эффективных методов предотвращения фиброзной дисплазии не существует, так как неизвестны причины этой болезни. Женщинам, которые заботятся о здоровье своего будущего ребенка, рекомендуется:
- отказаться от работы на вредных производствах;
- перестать употреблять алкоголь и курить;
- тщательно следить за своим питанием, контролируя поступление в организм полезных витаминов, макро- и микроэлементов;
- своевременно брать под контроль эндокринные заболевания, способные негативно сказаться на развитии плода;
- выбрать оптимальный режим труда и отдыха, чтобы воздействие стрессов в период беременности было минимальным.
Прогноз при фиброзной дисплазии в основном расценивается, как положительный. Наибольшую опасность представляет полиоссальная форма болезни, ведущая к выраженным деформациям и снижению качества жизни.
Вероятность озлокачествления составляет 0,2%, а если пациент находится под постоянным динамическим наблюдением, онкологию удается обнаружить на ранних стадиях ее развития, что позволяет предпринять меры.
Автор: Арина Волкова, врач,
специально для Ortopediya.pro
Полезное видео про фиброзно-мышечную дисплазию
Изменить город
Клиники Москвы
Он Клиник
Многопрофильный медицинский центр
Первичная стоимость приёма — низкая
МедЦентрСервис
медицинская клиника
Первичная стоимость приёма — высокая
Источник