Аномалии развития плечевого сустава

Врожденные расщелины позвонков – это аномалия развития характеризуется наличием щели в дужках, реже в телах позвонков и межпозвоночных дисках. Причем расчленение может касаться не только костной части позвоночного столба, но и самого спинного мозга и его оболочек (спинномозговые грыжи). Незаращение позвоночного канала встречается у 10 -12% взрослых.

Диагноз устанавливается рентгенологически.

Спинномозговые грыжи – это грыжевидное выпячивание оболочек, нервных корешков и спинного мозга через незаращенный позвоночный канал.

Характер и выраженность неврологических расстройств находятся в зависимости от уровня локализации грыжи и степени уродства развития спинного мозга. В связи с тем что наиболее часто spina bifida располагается в поястнично- крестцовом отделе, клиническая картина складывается из симптомов, указывающих на поражение нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста. Наблюдаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофиями мышц, расстройствами чувствительности, парезы или параличи сфинктеров мочевого пузыря или прямой кишки, понижаются или исчезают коленные, ахилловы и подошвенные рефлексы.

Лечение оперативное.

Врожденные аномалии развития конечностей.

Аномалии развития плечевого пояса и плеча:

— отсутствие ключицы может быть полным и частичным;

— высокое стояние лопатки (болезнь Шпрингеля0 является следствием задержки эмбрионального развития лопатки;

— врожденный вывих плеча – имеется недоразвитие головки плеча и гипоплазия мышц. Головка почти всегда смещена кзади;

— врожденная контрактура плечевого сустава наблюдается в результате гипоплазии окружающих ее мышц, что обычно сочетается с аналогичными врожденными деформациями других суставов.

Аномалии развития лучезапястного сустава, запястья и кисти:

— врожденная косорукость может быть лучевая (чаще встречается) и локтевая;

— отсутствие пальцев;

— полидактилия – увеличение количества пальцев. Чаще встречается увеличение количества пальцев за счет раздвоения одного из них;

— синдактилия – сращение пальцев. Она может быть костная и кожная;

— брахидактилия или микродактилия – это ненормально короткие пальцы;

— арахнодактилия – ненормально длинные пальцы «паучьи».

Аномалии развития тазового пояса и бедра:

— врожденный вывих бедра – одно из самых частых поврежденных деформаций опорно-двигательного аппарата, составляющая более 3% от всех ортопедических заболеваний. В понятие врожденного вывиха бедра включают так же состояния так называемой дисплазии тазобедренного сустава, т.е пороки развития вертлужной впадины (ее уплощение, недоразвитие головки бедренной кости и окружающих ее мышц, а так же патологию связочного аппарата и капсулы сустава). Врожденный вывих бедра почти не встречается в ряде южно-азиатских стран. Это можно объяснить правильным отношением к новорожденному – отсутствие пеленания, ношение ребенка с раздвинутыми ногами, что способствует обратному развитию дисплазии. Патология встречается чаще у девочек чем у мальчиков.

Клинические симптомы:

— ограничение отведения в тазобедренном суставе;

— симптом соскальзывания или «щелчка». При отведении ног ребенка происходит вправление вывиха со щелчком (симптом Маркса);

— ассиметрия складок на бедре, ягодицах и в подколенной области;

— укорочение нижней конечности;

— наружная ротация нижней конечности;

— большой вертел на стороне вывиха более массивный и располагается выше.

Диагноз должен быть установлен еще в родильном доме, так как чем раньше он поставлен и начато лечение, тем больше шансов на успех.

Лечение должно быть начато в более ранние сроки.

Консервативное лечение включает:

— гимнастические упражнения;

— применение отводящих шин;

— применение специальных повязок – кроваток.

Оперативное лечение применяется при неуспешном консервативном лечении и позднем диагностировании врожденного вывиха.

ВРОЖДЕННАЯ КОСОЛАПОСТЬ – одно и двустороние. Характеризуется крайней супинацией стопы, приведением переднего отдела и подошвенным сгибанием.

Лечение: редресация (насильственное выпрямление, оперативное).

Недоразвитие костей скелета конечностей ( предплечья, голени, лучевой кости с характерным дефектом руки).

Врожденные ампутации

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко. Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития. Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур. Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей. Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Врожденные уродства верхних конечностей встречаются реже, чем нижних, в 19 раз (Н. П. Новаченко, 1965).

Все врожденные деформации верхней конечности делятся на 4 группы:

деформации, возникающие в результате аплазии (эктромелия, афалангия, фокомелия и др.);

деформации, возникающие в силу неправильной дифференцировки тканей (синостоз, синдактилия и др.);

деформации, возникающие в силу избыточного развития (полидактилия, макродактилия);

врожденные деформации, вызванные внешними причинами (амниотические перетяжки, контрактуры).

М. В. Волков (1968) делит все нарушения развития конечности на 4 группы:

полное отсутствие одной или нескольких конечностей;

врожденная деформация конечности и частичное недоразвитие составляющих ее элементов;

дефекты развития пальцев;

избыточный рост конечности.

Врожденная мышечная кривошея (torticollis)

Это деформация шеи и неправильное положение головы с наклоном ее вправо или влево. Чаще всего кривошея возникает вследствие изменения кивательной мышцы на одной стороне, в последующем появляются вторичные изменения и в шейном отделе позвоночного столба.

Различают мышечную, костную, неврогенную, кожно-десмогенную и смешанные формы кривошеи. Врожденная мышечная кривошея составляет 5-12% среди ортопедической патологии (С. Т. Зацепин, 1960) и занимает 3-е место после косолапости и врожденного вывиха бедра. Кривошея чаще встречается у девочек, преимущественно правосторонняя.

Возникновение мышечной кривошеи связывают с травмой (трудные роды и др.) или неправильным положением плода в матке.

Симптомы.  На стороне кривошеи отмечается утолщение, уплотнение и напряжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которая четко, в виде тяжа, контурируется под кожей, асимметрия лица и ушных раковин, сглаженность лобной кости, уплощение щеки. Отмечается асимметрия шеечно-надплечных линий. Голова наклонена в сторону измененной кивательной мышцы, лицо повернуто в противоположную сторону. На этой же стороне более высокое стояние надплечья и лопатки. На стороне поражения, кроме кивательной, укорочены трапециевидная и передняя зубчатая мышцы. Глаз и бровь на больной стороне расположены ниже, чем на здоровой.

Рентгенологически  (у более старших детей) — кифоз в шейном отделе позвоночника, иногда сколиоз грудного отдела. Сосцевидный отросток на стороне поражения увеличен в размерах.

Лечение.  В первые недели и месяцы жизни — консервативное. Корригирующие упражнения 3-4 раза в день, физиотерапевтические процедуры — УВЧ, электрофорез йодистым калием, массаж, ношение воротника Шанца, фиксирующего голову в правильном положении (воротник крепится к лифчику). При тяжелой форме кривошеи — хирургическое лечение (не ранее, чем с 2 лет)-пересечение или частичная резекция на протяжении 1- 2 см 2 ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы и отсечение ее третьей ножки у сосцевидного отростка. После операции фиксация головы в течение 4-6 нед в гиперкорригированном положении.

Прогноз  благоприятный.

Шейные ребра

Синонимы  — болезнь Клиппеля-Фейля (Clippel — Fell), укороченная шея.

Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомнодоминантному типу, проявляется с рождения, выражается в деформации шейного и верхнегрудного отделов позвоночного столба с синостозированием позвонков и незаращением их дужковой части.

Симптомы.  Для болезни Клиппеля-Фейля характерны короткая шея, низкая граница роста волос на шее (до уровня I грудного позвонка) и резкое ограничение движений головы. При этой патологии наблюдаются и другие врожденные аномалии: высокое стояние лопаток, сколиоз, кривошея, асимметрия лица и туловища, крыловидные кожно-мышечные складки на боковой поверхности шеи, деформация ключиц. Неврологические осложнения встречаются в виде атрофии мышц плечевого пояса, расстройства чувствительности в области шеи и груди, компрессионного радикулита шейных корешков, синдрома компрессии спинного мозга на уровне шейного утолщения.

Рентгенологически  выявляется обширная конкресценция (слияние) шейных позвонков. Количество шейных позвонков обычно меньше нормы, что и является причиной укорочения шеи, В эту костную массу могут быть включены и верхние грудные позвонки. Встречаются дополнительные «шейные» ребра.

Лечение  симптоматическое, в редких случаях хирургическое — удаление шейных ребер.

Прогноз  косметически неблагоприятный.

Врожденные пороки развития ключицы

Симптомы.  При отсутствии или недоразвитии ключицы плечевой пояс резко сужен, надплечья покаты и опущены. Отмечается избыточная подвижность в плечевых суставах.

На рентгенограммах  выявляется или полное отсутствие ключиц, или их недоразвитие. Они представлены обычно в виде 2 фрагментов, не слившихся между собой (ключица имеет 2 ядра окостенения, слияния которых может не произойти).

Врожденный дефект ключицы может быть односторонним и двусторонним, при этом отмечается неправильное развитие или недоразвитие близлежащих мышц. Часто отсутствует ключичная порция трапециевидной мышцы, большая грудная мышца уменьшается в размерах, недоразвита ключичная (передняя) часть дельтовидной мышцы и др. Вместе с дефектами ключицы лопатка на стороне дефекта может быть недоразвитой или даже отсутствовать.

Врожденная аномалия развития ключицы нередко сочетается со многими пороками развития других частей скелета. Чаще недоразвитию ключицы сопутствует недоразвитие черепа. Это заболевание наследственного характера носит название ключично-черепного дизостоза, встречается одинаково часто как у лиц мужского, так и у лиц женского пола.

Лечение.  При частичном дефекте ключицы показана костно-пластическая операция — замещение костного дефекта ауто- или аллотрансплантатом. При полном отсутствии ключиц хирургическое лечение нецелесообразно. Консервативная терапия заключается а лечебной гимнастике и обучении больного самообслуживанию.

Прогноз  при частичном отсутствии ключицы благоприятный.

Деформации грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка

Характеризуется углублением в виде воронки в нижней части грудины. Мечевидный отросток деформирован. Боковой границей углубления являются реберные хрящи. Причиной деформации считают недоразвитие грудины и наличие плотных сращений между грудиной и диафрагмой.

Симптомы.  Различают 3 стадии заболевания в зависимости от нарушения сердечно-легочной системы: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. Деформации бывают симметричные и несимметричные (М. В. Волков, В. Д. Дедова, 1972). В зависимости от глубины «воронки» и степени смещения сердца, деформацию разделяют на 3 степени:

I степень — глубина «воронки» в пределах 2 см без смещения сердца;

II степень — смещение сердца на 2- 3 см;

III степень-глубина деформации более 4 см, смещение границы сердца более чем на 3 см (Н. И. Кондрашин, 1968).

Килевидная («куриная») грудь

Деформация грудной клетки, при которой передне-задний ее размер увеличен, грудина и ее мечевидный отросток резко выступают кпереди, рукоятка отогнута кзади, ребра к грудине подходят под острым углом, в нижней части грудная клетка сдавлена, отчего она приобретает вид птичьей груди. Такая деформация возникает при врожденных кифосколиозах, редко бывает первичной.

Лечение  только оперативное — корригирующая торакопластика не ранее 5-летнего возраста, в более раннем возрасте-ЛФК.

Прогноз  благоприятный. Операция даст косметический эффект и улучшает функцию сердечно-сосудистой системы.

Болезнь Шпренгеля (Sprengel) или высокое стояние лопатки

Синонимы:  болезнь Eulenberg, неспустившаяся лопатка.

Симптомы.  Лопатка располагается выше обычного уровня на 6- 12 см, уменьшена по длине, но увеличена по ширине, часто имеет вид крыловидной (scapula alata). Высоко расположенная лопатка повернута вокруг оси так, что ее нижний угол приближен к позвоночному столбу и образует с ним угол, открытый кверху. Верхний край лопатки загнут. Под ним иногда образуется гигрома, вследствие чего возникает «лопаточный хруст». У 25% больных лопатка синостозирована с шейным или грудным позвонком, что выявляется рентгенологически. В этой области возникает дополнительное костное образование — омовертебральная кость. У 85% больных этот порок односторонний. Различают мышечную форму и костную, более тяжелую. Точки прикрепления мышц, поднимающих лопатку, сближены. С течением времени лопатка деформируется. Кроме косметических (асимметрия шеечно-надплечных линий, лица) появляются и функциональные нарушения в виде ограничения движений в плечевом суставе и некоторой слабости мышц на стороне поражения. Эта патология нередко сочетается с наличием шейных ребер (болезнь Clippel-Feil), слиянием позвонков, сколиозом, укорочением верхней конечности и др.

Лечение  хирургическое — низведение лопатки с помощью дистракционных аппаратов или без них с последующей фиксацией лопатки к ребру на уровне места расположения здоровой лопатки.

Прогноз  благоприятный.

Крыловидная лопатка (scapula lata)

Причиной возникновения крыловидной лопатки является паралич т. т. serratus posterior, superior, inferior, иногда разрыв этих мышц или их врожденное недоразвитие. В последнем случае лопатка также недоразвита, располагается выше обычного уровня.

Симптомы.  Функция верхней конечности на стороне поражения несколько нарушена, в основном это косметический дефект, но иногда имеет место ограничение движений в плечевом суставе. В тяжелых случаях больной не может поднять и отвести руку. При попытке поднять руку оттопыривание лопатки усиливается. Иногда теряется работоспособность. Боль беспокоит редко, бывает слабость мышц, особенно отводящих плечо (m. deltoideus). Часто крыловидная лопатка сочетается с ее высоким стоянием (болезнь Sprengel).

Лечение:  консервативное неэффективно, хирургическое заключается в фиксации лопатки к VI-VII ребрам.

Прогноз  благоприятный.